Klassifisering av mental retardasjon

Dybden av mental underutvikling er avhengig av alvorlighetsgraden av skaden på strukturen og funksjonene i hjernen. De skiller mellom mild (debility), moderat (imbicity) og alvorlig (idiocy) grader av mental retardasjon.

KS Lebedinskaya kaller disse stadiene grader av oligofreni. [13.c.58] Men S.Ya. Rubinstein skrev at konseptet "mentalt retarded child" ikke er ekvivalent med begrepet "oligofren". Begrepet "mentalt retarded" er mer generelt. Det inkluderer mental retardasjon og andre (forskjellige for grunner) stater med uttalt intellektuell underutvikling. [23.c.58]

Personer med mild mental retardasjon utgjør den største gruppen, beregnet til ca 75% av det totale antallet personer med denne lidelsen. Med en mild grad av mental retardasjon, lå barn bak sine jevnaldrende i den psykomotoriske utviklingshastigheten fra det første år av livet. De begynner å holde hodet 2-4 måneder senere, ruller over, griper, holder og manipulerer rattler, setter seg ned, kryper, står og går. De har en forsinkelse i fremveksten av grunting, babbling; De begynner ofte å uttale ord på 1,5-2 år og setninger på 2,5-3 år. Aktivt ordforråd bygger sakte opp. Manipulerende spill, som spilles i sandkassen, fortsetter opptil 4-6 år, hvoretter plott-rollespillet begynner å starte enkle i innholdsspill (varer opptil 12-15 år). Evnen til abstrakt tenkning utvikler seg ikke nok. Deres følelser er differensiert, men subtile menneskelige følelser (empati, takt) utvikler seg lite. Barn er sta, de er negativistiske.

Slike barn er villige til å kommunisere med jevnaldrende. Ved utgangen av ungdomsårene kan disse barna tilegne seg kunnskap tilsvarende det sjette klasseprogrammet. I voksen alder oppnår de vanligvis sosiale og faglige ferdigheter som er tilstrekkelig for minimal autonomi, men de kan kreve veiledning, støtte og assistanse, spesielt i lys av sosialt eller økonomisk stress. Med hensiktsmessig hjelp kan mennesker med mild mental retardasjon vanligvis leve vellykket i samfunnet, uavhengig eller under tilsyn.

Med en moderat grad av mental retardasjon, oppstår hjerneskade ofte enten gjennom arvelige mekanismer eller i de første månedene av svangerskapet. Personer med moderat mental retardasjon utgjør om lag 20% ​​av de som lider av mental retardasjon. Mental underutvikling er ofte ledsaget av misdannelser av kroppsdeler og indre organer, lammelse, parese, nedsatt syn, hørsel og tale. Disse menneskene har større intellektuelle og adaptive funksjonsnedsettelser enn personer med mild mental retardasjon, og deres lidelse er vanligvis funnet i førskoleårene som følge av forsinkelser i gjennomføringen av de første utviklingsstadiene. Når de registrerer seg på skolen, kan de kommunisere gjennom enkle ord og bevegelser, deres evne til å betjene seg selv og deres motoriske ferdigheter, tilsvarer i gjennomsnitt til de vanlige barn på 2-3 år. Etter eldre alder tilpasser de fleste med moderat psykisk nedsettelse så mye at de er i stand til å leve i samfunnet og utføre ufaglært eller halvfaglig arbeid under forholdene til verksteder-shelters (spesialiserte produksjonsstrukturer, undervise mennesker med mental retardasjon og veilede dem) eller på vanlige arbeidsplasser.

Ved alvorlig mental retardasjon virker hjerneskadende faktorer vanligvis i de tidlige stadiene av graviditet, noe som fører til utprøvede misdannelser av ulike kroppssystemer og alvorlige metabolske forstyrrelser. Personer med alvorlig mental retardasjon utgjør ca. 5% av det totale antall personer med nedsatt mentalitet. De fleste av disse menneskene har minst en organisk årsak til underutvikling, som for eksempel genetiske defekter, og diagnostiseres i svært tidlig alder på grunn av en betydelig utviklingsforsinkelse og åpenbare fysiske egenskaper eller abnormiteter.

Mental tilstrekkelig regulering av atferd hos barn utvikler seg nesten ikke. Mange av dem er dømt til en fast livsstil på grunn av tung lammelse. For de fleste, hvis et lite ordforråd vises over tid, bruker barna det oftest utilstrekkelig. Takket være den enorme innsatsen til de ansatte i boliger for funksjonshemmede gjennom årene, er det noen av barna som mestrer de grunnleggende ferdighetene til selvbetjening. De enkleste følelsene til slike barn passer ofte ikke til omstendighetene. Instinktiv oppførsel er ofte forvrengt og pervertert.

Klassifiseringen foreslått av M.S. er vanlig blant defektologer i Russland. Pevzner i 1959. Denne klassifiseringen er basert på den klinisk-patogenetiske tilnærmingen. Det kliniske bildet inneholder summen av faktorene og deres interaksjon: etiologien, sykdomsprosessens natur, dens fordeling og tidspunktet for nederlag.

Basert på patogenesen, MS Pevzner identifiserer fire former for oligofreni:

1. Hovedformen er preget av en diffus, relativt overfladisk lesjon av hjernebarken med bevaring av subkortiske strukturer og ingen endringer i lavsirkulasjonen. Kliniske studier viser at i denne kategorien barn er aktiviteten til følelsesorganene ikke grovt forstyrret; Det er ikke plutselige patologiske endringer i den følelsesmessige-volusjonære sfæren, i motorsfæren, tale. Barn er ofte ikke klar over oppgaven sin og erstatter den med andre aktiviteter. De forstår ikke den grunnleggende betydningen av plottbildene, de kan ikke etablere et system av lenker i en rekke påfølgende bilder. De har et lavt nivå av abstrakt tenkning.

2. Oligofreni med alvorlige nevodynamiske lidelser. Disse er raskt eksklusiv, disinhibited, uforskudt barn, med kraftig redusert ytelse eller ekstremt treg og hemmet, noe som skyldes ubalanser mellom eksitasjons- og inhiberingsprosessene i nervesystemet.

I arbeidet med å undervise barn med overordnet opphisselse oppdages vanskeligheter som følge av dårlig oppfesting av barn på den foreslåtte oppgaven. I brevet er disse utelatelser, permutasjoner, utholdenhet, med en muntlig konto - en dårlig og fragmentarisk oppgave.

De spesifikke egenskapene hos barn med overvektig inhibering er sløvhet, treghet, inhibering av motorbåt, kognitiv aktivitet og oppførsel generelt.

3. Blant oligofreniske barn er det barn som, sammen med underutviklingen av komplekse former for kognitiv aktivitet, også er nedsatt tale bemerket. Et spesifikt trekk ved patogenesen av denne formen er kombinasjonen av en diffus lesjon med dypere lesjoner i regionen av talzonene på venstre halvkule.

Det er noen former for oligofreni hvor en diffus lesjon av hjernebarken kombineres med lokale lesjoner i den parietale-occipitale regionen på venstre halvkule. I disse tilfellene er det kliniske bildet ekstremt komplekst, da det består av en kombinasjon av underutviklet tenkning med et brudd på romlig oppfatning. Sistnevnte kompliserer i sin tur prosessen med å mestre begrepet tall.

4. Den siste gruppen består av oligofreniske barn, i hvem, mot bakgrunnen av underutvikling av kognitiv aktivitet, vises underutviklingen av personligheten som helhet tydelig. I disse tilfellene har hele systemet av behov og motiver blitt drastisk endret, det er patologiske tilbøyeligheter. Den viktigste patologiske funksjonen i dette tilfellet er at den diffuse lesjonen av hjernebarken er kombinert med den overveiende underutviklingen av frontalblobene.

En grov, særegen motilitetsforstyrrelse er avslørt i studien - bevegelser er klumpete, klossete, barn kan ikke tjene seg selv. [17.c.42] Bevegelsene er dårlig eller knapt automatiserte.

Disse barna har også spesielle atferdsendringer. De er ukritiske, vurderer situasjonen utilstrekkelig, blir fratatt elementære former for skinnhet, og er raske. Deres oppførsel er blottet for vedvarende motiver. Violert regulatorisk funksjon av tale.

I noen tilfeller oppdages slike former for oligofreni, der det er en kombinasjon av generell intellektuell underutvikling med uttalt psykopatiske former for atferd. Dette er de vanskeligste barna i utdanningsplanen.

Det er også flere sjeldne former for oligofreni: oligofreni, komplisert av hydrocephalus; oligofreni i medfødt syfilis; mental retardasjon med fenylketonuri demens, demens.

Den mest karakteristiske for hydrocephalus er redusert ytelse (tretthet, nedsatt oppmerksomhet), spesielle endringer i oppførselen, ofte med elementer av alvorlig frontal insuffisiens. Disse funksjonene er kombinert med både et normalt nivå av intelligens, og med ulike grader av nedgang. Barn med hydrocephalus er preget av økt spenning, impulsivitet, og i noen tilfeller utilstrekkelig oppførselmotiv.

Fenylketonuri er den nåværende degenerative prosessen. Neuropsykiatriske lidelser er ikke begrenset til mental retardasjon, men inkluderer ulike former for atferdsforstyrrelser, ustabilitet og redusert ytelse og oppmerksomhet, cerebrastenose, neurose-lignende og psykotiske lidelser.

Demens - demens - en vedvarende reduksjon i kognitiv aktivitet, kritikk, hukommelse, svekkelse og grovhet av den følelsesmessige-volusjonære sfæren.

I en tidlig alder er forskjellen mellom demens og oligofreni svært vanskelig. I motsetning til oligofreni oppstår nedsatt hjerneaktivitet i demens etter en viss periode med normal utvikling av barnet.

Uten medisinsk observasjon og behandling, kan tilstanden til barn som lider av hydrocephalus, gradvis forverres. Denne forverringen manifesteres i en økning i demens.

Funksjoner av barnas psyke, hydrocephalus er svært variert. Noen av dem er sullen, sint, sliten, andre er alltid raske, snakkesalige, lumske. M. Pevzner, som studerte egenartene i utviklingen av tale i noen hydrocephaler, bemerket at rikdom i vokabularet og dybden av deres setninger kan gi inntrykk av fullverdig tale. Men bak den utvendige rike form for tale ligger et svært dårlig innhold: barn gjentar andres ord og uttrykk, dårlig forståelse av deres mening. Uttrykkene til disse barna inneholder ofte ikke noen uavhengig tankegang Rubinstein S.Ya. Psykologien til den mentalt retarderte studenten. - M.: Enlightenment, 1970. - s. 93.

Karakterisering og klassifisering av mental retardasjon

Om barn som lider av demens, kan det ikke sies at de er forsinket i utviklingen, eller at de har et yngre barns sinn, fordi deres psyke ikke utvikler seg på samme måte som de fleste barn. Kognitive prosesser utvikles sakte og atypisk. Slike barn har sin egen utviklingsgrense, som de ikke kan overvinne.

Hva er mental mangel?

Psykisk retardasjon forstås å si opphør av intellektuell, emosjonell og taleutvikling på grunn av hjernens unormalitet. Typer av mental retardasjon: oligofreni og demens.

Uttrykket "oligofreni" innebærer en total psykisk defekt som er medfødt eller ervervet før en alder av tre. Således er en fysisk sunn person med oligofreni i nivået med mental utvikling mye lavere enn hans jevnaldrende.

Begrepet "demens" indikerer en nedgang i den intellektuelle koeffisienten, det vil si ervervet demens. Demens kan forekomme på bakgrunn av senil sykdom eller alkoholisme. I motsetning til oligofreni er det hos forskjellige pasienter med demens en rekke følelsesmessige reaksjoner, et relativt rikt ordforråd, en evne til abstrakt tenkning og tidligere oppnådd kunnskap. Demens oppstår som respons på en lesjon av en utviklet hjerne. Hvis et barn har utviklet en tale, og han begynte å vise tegn på psykisk mangel, så er det demens, ikke mental retardasjon.

Psykisk retardasjon må skille seg fra schizofreni. I schizofreni er underutviklingen av intellektet delvis, i klinikken er det autisme, katatoni, patologisk fantasi.

Hvorfor oppstår mental retardasjon?

Psykisk retardasjon er en konsekvens av sykdommen og er ikke preget av regresjon. Psykisk insuffisiens kan skyldes:

  • genetiske abnormiteter (forskjellen i antall kromosomer eller nærvær av gener, mutasjonen av dem forårsaket demens);
  • CNS-lesjoner med nevrotoksiske stoffer under ontogenese (stråling, rusmidler, syfilis);
  • dyp prematuritet, traumer ved fødselen, asfyksi;
  • kraniet skade eller hypoksi;
  • pedagogisk forsømmelse i en tidlig alder.

Grader av mental mangel hos oligofreniske barn

Psykisk retardasjon er klassifisert etter alvorlighetsgrad, tidspunkt for forekomst, lokalisering av lesjonen.

I henhold til graden av mental retardasjon er oligofreni delt inn i:

  • debility (demens er mild);
  • imbecility (moderat demens);
  • idiocy (ekstrem demens).

Svakhet. Mild og hyppig grad av mental retardasjon. IQ varierer i størrelsesorden 50-70 konvensjonelle enheter. Barn med dårskap er registrert i spesialiserte korrigerende skoler.

Hvis det ikke er noen forverrende forstyrrelser i psyken, og treningsaktiviteter holdes fra en tidlig alder, kan barn med en viss grad av retardasjon leve et normalt liv. De kan lære et enkelt yrke som vil bidra til å tilpasse seg samfunnet og være uavhengig. De kan jobbe i produksjon eller i tjenestesektoren, men de kan ikke gjøre noen forbedringer for å lette arbeidet.

De fleste barn med debility er gjenstand for forslag, som faller under dårlig innflytelse, de er i stand til å bryte loven. De bakover er anerkjent som ansvarlige, da de er i stand til å forutse konsekvensene av deres handlinger og lede dem.

Latinisk imbecile er oversatt som ubetydelig. Den intellektuelle koeffisienten er 20-49. Hos mennesker med ulykkelighet er det merkbare mangler i psykofysisk utvikling, og eksterne tegn manifesteres, for eksempel avvik i strukturen til bein eller skallen. Det er betydelige forstyrrelser i kognitive prosesser og følelsesmessige-volusjonære sfærer, dette fører til manglende evne til å studere i korrigerende skoler.

Den eneste typen tenkning som disse menneskene er i stand til, er visuell-praktisk (se og gjenta). Ordforrådet er lite og begrenset til de fagene de er omgitt av. De fleste har feil i uttale.

Barn-imbeciler er i pensjonathjem. Med en moderat grad av mental retardasjon ved hjelp av spesialutviklede programmer, har barna mulighet til å mestre en viss mengde kunnskap og ferdigheter. Imbecile barn blir undervist i grunnleggende skriving, aritmetikk, lesing. De kan lære å stave eller stavelse, skrive etternavn, fornavn og adresse, trekke fra og summe opp til 20, men de kan ikke formere seg eller dele seg. De mestrer grunnleggende arbeidskompetanse.

Personer med imbecile avhengig av rådende humør kan deles inn i 2 grupper. Noen er fulle og godmodige, oftere er de i et muntert humør, den andre er aggressiv, dyster og irritabel.

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer blant imbeciler skiller man mild og uttrykksfull grad av demens. Med uttrykksfull imbecility er koordinasjon og bevegelseshastighet svekket. De kan ikke hoppe eller løpe, fine motoriske ferdigheter forstyrres, noe som fører til vanskeligheter med selvbetjening. Minnet er lite i volum, og under avspilling kan informasjonen endres. Å tenke er konkret, de kan ikke generalisere, tenke abstrakt.

Moderat mental retardasjon eller mild imbecility, IQ er fra 35 til 50. Det er krenkelser av koordinering, barn kan ikke utføre handlinger som krever presisjon eller vilkårlig regulering. Deres tale er utarmet, uten å overholde grammatikken, bruker de ikke generaliserende eller abstrakte ord. Vanskelige grammatiske konstruksjoner oppfatter ikke. Kunne holde oppmerksomhet i flere minutter.

Moderat mental retardasjon tillater oss å utvikle elementær visuell og fantasifull tenkning.

Du kan lære å finne lignende og forskjellige elementer.

Idiocy (oversatt fra latin som uvitenhet) er den alvorligste grad av psykisk mangel, IQ er under 20. De manifesterer seg som nedsatt psykofysisk utvikling, patologi av det endokrine systemet, uregelmessigheter i skjelettstrukturen. Forstyrrelse av gang og stående, mangel på utvikling av motoriske ferdigheter er merkbare, de har ingen romlig representasjon.

Med en uttalt form for demens, går folk ikke ut av sengen, deres tale er uformet, følelser oppstår bare med glede eller misnøye og uttrykkes med et gråte. De forstår ikke hva som skjer, de kan ikke utvikle selvbetjeningsevner. Slike personer kan ofte oppleve seksuell opphisselse, som de lindrer ved hjelp av onanisme.

Med en mildere form for demens kan folk uttale noen ord eller uttrykk. En person oppfatter stimuli, men er ikke i stand til å forsinke oppmerksomheten. Ved misnøye kan de vise aggresjon og auto-aggresjon. Sammen med en dyp intellektuell mangel, fenomenalt mekanisk minne, kan evnen til musikk eller tegning manifestere. Barn med idioter trenger konstant oppmerksomhet og omsorg, så de sendes til spesielle sosiale institusjoner.

I dag bruker legene oftere klassifiseringen fra ICD-10, der følgende stadier av oligofreni er uthevet:

  • enkelt (debility, IQ 50-69);
  • moderat (mild imbecility, IQ 35-49);
  • alvorlig (uttalt imbecility, IQ 20-34);
  • dypt (idiocy, IQ under 20).

Graden av mental retardasjon er kvantifisert - standard psykologiske tester viser IQ. Det bestemmes ved hjelp av Wechsler-skalaen. Testen består av to deler. I en del er det 6 oppgaver og spørsmål for måling av verbal intelligens, i de andre 5 oppgavene for evaluering av ikke-verbal intelligens.

I den verbale deltesten, oppgaver som krever generell bevissthet og forståelse, evnen til å oppdage likheter eller fortsette den digitale serien. I den ikke-verbale testen må du finne de manglende detaljene i bildet, bestemme sekvensen av rammer, brett figuren.

Klassifisering av medfødt demens av Pevzner

For å bestemme graden av mental retardasjon i nasjonalpedagogikk og medisin, kan klassifiseringen av M. S. Pevzner brukes. Det deler oligofreni i henhold til manifestasjon og etiologi. Pevzner identifiserte 5 former:

  • ukomplisert;
  • oligofreni med nevodynamisk lidelse (excitability and inhibition);
  • oligofreni med analysatorpatologi;
  • mental retardasjon med psyko-lignende oppførsel;
  • oligofreni med frontal insuffisiens.

Med en ukomplisert form er det ingen uttalt mangler i følelsesmessig-volustisk sfære og sterke forstyrrelser i analysatorens funksjon. Manifisert som følge av diffus hjerneskade. Barn, som regel, er rolige, lydige, lett tilpasse seg til en rettighetsskole. Barn er følelsesmessig knyttet til slektninger, venner, lærere. De har stor forskjell i deres evne til å lære, noe som er knyttet til graden av underutvikling.

Med demens komplisert av hydrocephalus forstyrres prosessene med excitasjon og inhibering.

Barn er lett distrahert, impulsiv, ubalansert. De kan ikke sitte stille, ulydige og svare ikke på kommentarer.

Når oligofreni med psyko-lignende former for atferd, manifesteres en følelsesmessig-volatilitetsforstyrrelse. Ofte er denne typen oligofreni en konsekvens av en smittsom sykdom eller resultatet av en hodeskader. Den kombinerer mental underutvikling med affektiv spenning. Folk er utsatt for tyveri, overdreven seksualitet, kløe. Barn er farlige under påvirkning, de kan ikke følge reglene. I noen tilfeller stoppes den affektive tilstanden av medisinering. Hvis de blir uhåndterlige, blir de overført til hjemmeskole.

Med dysfunksjon av hjernens frontale lobber, oppstår en lidelse av kognitiv aktivitet. Noen kan beskrives som sløv, sløv, passiv og andre som disinhibited og impulsive. Deres intellektuelle underutvikling er dyp (til imbecility), taktløs, antisosial adferd er mulig, biologiske behov økes, det er ingen følelse av frykt eller vrede, begrensning. Tale er full av frimerker, tom, verbose, gjenta uten å forstå andres setninger.

Når analysatoraktiviteten forstyrres, reduseres utviklingen av psyken. Blant de døve 10% har psykiske funksjonshemminger, pass på blinde, denne figuren er dobbelt så høy. Med demens med dysfunksjon av individuelle analysatorer, er hørsel, syn, tale eller muskuloskeletale lidelser svekket.

Border Mental Inadequacy

Mild demens ligger på grensen til normal og mental underutvikling, referert til borderline mental mangel. Klassifisering av borderline mental mangel ved V.V. Kovalev:

  • Dysontogenisk form. Mangel er dannet på grunn av forsinkelse eller forvrengning av mental utvikling;
  • encefalopatisk form. Forstyrrelsen oppsto i en tidlig alder etter organisk hjerneskade;
  • intellektuell mangel, som dannes under anomalier av den visuelle eller auditive analysatoren og skyldes virkningen av sensorisk deprivasjon;
  • intellektuell mangel, manifestert mot bakgrunnen av pedagogisk forsømmelse og mangel på informasjon i en tidlig alder (sosio-kulturell mental retardasjon).

Frontier mental retardasjon er usynlig hos små barn, og finnes i videregående skole fordi abstrakt tenkning er nødvendig. IQ på 70-80 poeng Border mental retardasjon kan justeres til normen, gitt kompetent pedagogisk og medisinsk inngrep.

Er det et funksjonshemning under oligofreni?

Den tredje gruppen av funksjonshemming er gitt til pasienter med en diagnose av mild retardasjon med moderate affektive-volatilitetsforstyrrelser og med en psyko-lignende form for atferd. I denne formen for uorden er en person ikke alltid i stand til å begrense emosjonelle utbrudd, noe som påvirker evnen til å jobbe og lære. Også den tredje gruppen er gitt til personer med moderat moronitet, som har begrenset evne til å lære (1 eller 2 grader), å jobbe og kommunisere.

Den andre gruppen av funksjonshemming er gitt til personer med moderat og alvorlig debilitet, som har affektiv-volatilitetsforstyrrelse, så vel som personer med ulykke. Tildelt til de som har evnen til å jobbe, kommunisere og flytte 2-3 grader av begrensning. Slike personer kan bare arbeide under forhold som er spesielt opprettet for dem, og kommuniserer med hjelp av andre personer (nærstående).

Den første gruppen er gitt til personer med uttalt imbecilitet der motorstørrelser observeres, samt nevrologiske symptomer, døvhet eller epileptiske anfall. Også denne gruppen er tildelt personer med idioti.

Hvis mental retardasjon er etablert i mild grad uten følelsesmessig-volatilitetsforstyrrelse, er funksjonshemmingsgruppen ikke tildelt.

Klassifisering av mental retardasjon av E. Kreppelin og ICD-10. Begrepet kvalifisering og ikke-kvalifiseringstrening.

Mental retardasjon (maloumie, mental retardasjon;. Antikkens greske ὀλίγος - liten + φρήν - sinnet, sinnet) - "en vedvarende, irreversible mental underutvikling nivåer, først og fremst av intellektuell aktivitet forbundet med medfødt eller ervervet (demens) organisk patologi i hjernen. Sammen med mental mangel er det alltid en underutvikling av følelsesmessige-volusjonære sfæren, tale, motoriske ferdigheter og hele personligheten som helhet. "

Begrepet "oligofreni" ble foreslått av Emil Kraepelin.Oligofreni (demens) som syndrom av en medfødt psykisk defekt, skiller seg fra ervervet demens eller demens (de., Det er et prefiks som betyr senking, senking, nedadgående bevegelse + det. Mens-sinn, intelligens). Ervervet demens er en nedgang i intellektet fra det normale nivået (som svarer til alder), og med oligofreni forstår en voksenes intellekt ikke i normal utvikling.

"En nøyaktig vurdering av utbredelsen av oligofreni er vanskelig på grunn av forskjeller i diagnostiske tilnærminger, i grad av toleranse for samfunnet til psykiske avvik, i graden av tilgang til medisinsk behandling. I de fleste industrialiserte land når hyppigheten av oligofreni 1% av befolkningen, men det overveldende flertallet (85%) av pasientene har mild mental retardasjon: Andelen moderat, alvorlig og dyp mental retardasjon er henholdsvis 10, 4 og 1%. Forholdet mellom menn og kvinner varierer fra 1,5: 1 til 2: 1.

Psykisk retardasjon er ikke en progressiv prosess, men en konsekvens av en sykdom. Graden av mental mangel er kvantifisert ved hjelp av en intellektuell faktor ved hjelp av standard psykologiske tester.

Noen ganger er oligofreni definert som "... et individ som ikke er i stand til uavhengig sosial tilpasning"

Klassifisering av mental retardasjon

Det er forskjellige tilnærminger til klassifiseringen av tilstander med mental retardasjon. Den vanligste kliniske klassifiseringen er separasjon av mental retardasjon i henhold til graden av intellektuell mangel. Tradisjonelt var det tre grader av mental retardasjon: debility, imbecility og idiocy. I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i den tiende revisjonen (ICD-10) er mental retardasjon presentert i en egen kategori (F7) og er delt inn i fire grader i henhold til alvorlighetsgrad: mild (F70), moderat (F71), alvorlig (F72) og dyp (F73). En annen klinisk klassifisering innebærer oppdeling av mental retardasjonstilstander (uavhengig av dybden av mental underutvikling) i sthenisk, dysforisk, astenisk og atonisk form (DN Isaev). Videre er isolert "nuclear" form av mental retardasjon (NI Ozeretskoe) der karakteristikken til totaliteten av mental underutvikling som påvirker alle psyko generelt og atypiske former for hvilken den karakteristiske ujevn struktur med tegn på mental defekt delvis mental underutvikling.

I henhold til graden av intellektuelle evner i ICD-10, er følgende uttalt:

1. Dyp mental retardasjon (idioci).

Når idioti betydelig begrenset kognitive evner: pasienten er nesten ikke i stand til å forstå blir sagt til dem, vet ikke folk som har omsorg for dem (for eksempel mor), skiller ikke spiselig fra uspiselige (kan spise uspiselige gjenstander), har ingen anelse om romlige forhold (for eksempel, høyde: kan falle fra en god høyde), utgjør sjelden en ide om varmt, akutt, etc. (kan bli skadet, brent). De fleste pasienter er ikke i stand til å mestre selv de enkleste selvbetjeningsevner (å kle seg, vaske, bruke bestikk, etc.). Tale er heller ikke dannet i det hele tatt (slike pasienter gjør bare ujevne lyder) eller består av noen få enkle ord. Signifikant underutviklede motorfunksjoner hos pasienter, i forbindelse med hvilke mange av dem ikke kan stå og gå alene, beveger seg ved å krype. Virkning i noen tilfeller forskjellige slapphet, mangel, i andre - en tendens til ensformig motor eksitasjon med stereotype bevegelser (vipping av legemet, flagrende hans armer, klapping), og i noen pasienter med tilbakevendende manifestasjoner av aggresjon og selv-aggresjon (plutselig slå, bite andre, skrape seg, slå seg selv, etc.). I de fleste tilfeller er det alvorlige nevrologiske lidelser og alvorlige somatiske anomalier. Livet til slike pasienter som trenger konstant omsorg og tilsyn med andre, bestemmes av tilfredsstillelsen av de enkleste nødvendigheter i livet. IQ (standardisert metode for D. Wechsler for måling av intelligens) hos personer med dyp mental retardasjon under 20 år.

2. Alvorlig mental retardasjon (alvorlige imbecile alternativer)

Kognitiv aktivitet er begrenset av evnen til å danne bare de enkleste ideene, abstrakt tenkning og pasient generaliseringer er ikke tilgjengelige. Pasientene mester kun elementære selvbetjeningsevner, deres trening er umulig. Ordforrådet er begrenset til en til to dusinvis av ord, tilstrekkelig til å formidle sine grunnleggende behov, artikulasjonsfeil er uttrykt. Ofte er det nevrologiske forstyrrelser, gangforstyrrelser. Pasienter trenger konstant overvåking og vedlikehold. Koeffisienten for mental utvikling av disse pasientene ligger i området 20-34.

3. Moderat mental retardasjon (mild og moderat grad av imbecility)

Disse pasientene er i stand til å danne mer og mer komplekse ideer enn pasienter med alvorlig mental retardasjon. Pasienter behersker ferdighetene til selvbetjening, kan være vant til det enkleste arbeidet ved å trene imitative handlinger. Deres ordforråd er rikere, de er i stand til å kommunisere med enkle setninger, opprettholde enkel samtale. Relativ tilpasning av pasienter med moderat mental retardasjon er kun mulig under kjente forhold. Enhver endring i situasjonen kan sette dem i en vanskelig situasjon på grunn av umuligheten av overgang fra konkrete ideer oppnådd med direkte erfaring til generaliseringer som tillater dem å overføre eksisterende erfaring til nye situasjoner. Pasienter kan ikke leve selvstendig, de trenger konstant veiledning og kontroll. Noen av dem kan utføre det enkleste arbeidet i spesiallagde forhold (for eksempel i medisinske og arbeidsmessige workshops). Koeffisienten for mental utvikling av disse pasientene ligger i området 35-49.

4. Mild mental retardasjon (debility).

Kognitive sykdommer i disse pasientene består i vanskeligheten med å danne komplekse begreper og generaliseringer, umuligheten eller vanskeligheten ved abstrakt tenkning. Deres tenkning er for det meste spesifikt beskrivende, daglig tale er ganske utviklet. Pasienter med mild grad av mental retardasjon er i stand til å mestre spesielle programmer basert på spesifikt visuell trening, som gjennomføres i et lavere tempo, samt evnen til å mestre enkel arbeidskraft og faglige ferdigheter. På grunn av den relativt høyere grad av mental utvikling enn i andre grader av mental retardasjon hos pasienter med debilitet, er det i mange tilfeller mulig å tilpasse til normale levekår. Disse pasientene viser ofte god praktisk bevissthet ("deres ferdigheter er større enn deres kunnskap" - E. Krepelin). Mange pasienter med mild mental retardasjon er utdannet fra spesialskoler og yrkesskoler, jobber produktivt, starter familier og selvstendig leder husholdningen. Sammenlignet med andre grader av oligofreni, er personlighetsegenskapene og karakteren til pasientene mer differensierte og individuelle. Men disse pasientene er vanskelig å danne seg sine egne vurderinger, men lett å adoptere andres synspunkter, noen ganger faller under usunn påvirkning av andre (for eksempel kan være involvert i de sprø opplevelser av psykisk syke til dannelsen av indusert delirium, eller blir et redskap i hendene på angriperne, manipulere dem til sin egen fordel). Koeffisienten for mental utvikling av disse pasientene ligger i området 50-69.

Klassifiseringen av oligofreni foreslått av E. Krepelin er fortsatt bevart i dag. I henhold til graden av intellektuell mangel er alle tilfeller av mental retardasjon delt inn i tre grupper: debility, imbecility, idiocy. Barn med mild hypoplasi av kognitive evner - svekkelse - 70-80%, med en markert - imbecile - 20-25%, med en dyp - demens (idioti) - ca 5% av alle tilfeller av mental retardasjon. Feilbarhet (svakhet, svakhet) er den enkleste graden av mental retardasjon sammenlignet med imbecility og idiocy.

Redusert intelligens, spesielt den følelsesmessige-voluntive sfæren av moronbarn tillater dem ikke å beherske programmet for generell utdanningskoler. Dette er fysiologisk grunnet underutviklingen av den analytisk-syntetiske funksjonen av høyere nervøsitet, nedsatt fonemisk hørsel og fonetisk-fonemisk analyse.

Essensen av mental retardasjon i graden av debility - i mindreverdigheten av kognitiv aktivitet hos barn, evnen til å analysere, logisk generalisering, abstrakt tenkning lider.

På førskolealderen viser barn ikke nok interesse for andre, ikke søker uavhengighet. Spillaktivitet er monotont, mangler søket etter nye versjoner av spillet.

Somatiske lidelser, generell fysisk svakhet (spesielt i de tidlige årene av trening), nedsatt motilitet, egenskaper av motivasjonssystemet, karakter og atferd begrenser i stor grad omfanget av deres sosiale tilpasning og rehabilitering, etterfølgende arbeidsaktivitet. Imbecile er en lettere grad av mental retardasjon sammenlignet med idiocy. Barn i denne kategorien har visse evner i å mestre tale, mestrer visse enkle arbeidskompetanse.

Noen generaliseringer er tilgjengelige, de kan opprette tegn på forskjeller mellom objekter innenfor en bestemt oppfatning. Oppmerksomhet er ustabil: lett distrahert og raskt utarmet. Minne er svakt. Logiske prosesser er på et svært lavt nivå, treghet, stivhet i tenkning, svakhet i abstrakt tenkning observeres.

Ordforrådet er lite, talenes kommunikative funksjoner er grovt forstyrret, det er mange grammatikalisme i tale, svekket lyduttale, fonemisk hørsel.

Tilstedeværelsen av bruttofeil i oppfatning, minne, tenkning, motilitet og den følelsesmessige-volusjonære sfæren gjør disse barna praktisk talt foreldet i en spesiell korrigerende skole av type VIII.

I juridisk henseende er denne kategorien barn utilgjengelig, og foresatte foreldre eller personer som erstatter dem er etablert over det.

Nylig har defektforskere utviklet et spesialprogram for en del av denne kategorien barn med en enklere grad, som inkluderer å mestre grunnleggende lese, skrive, telleferdigheter og de enkleste arbeidsferdighetene.

Idiocy er den dypeste graden av mental retardasjon. Barn med grov underutvikling av hjernen, en dyp nedgang i all mental aktivitet. Anomalier i utvikling av sinnet sammen med ubalanse i motorsystemet, hos barn dramatisk redusert respons på ulike ytre stimuli (lys, lyd), reduksjon av alle typer sensitivitet hos noen barn økt mat refleks. Barn - idioter har alvorlige brudd på motilitet, koordinering av bevegelser og praksis, orientering i rommet; Elementære selvbetjeningsevner, inkludert hygieniske, er ekstremt vanskelige og sakte å danne. Tale er fraværende, barn spontant gjør bare individuelle lyder; dårlig forstått tale adressert til dem, reagerer oftest på intonasjon, det er impulsive utbrudd av sinne, sinne.

Med idiotien av middels og lett grad er evnen til å le og gråte, litt forståelse av andres tale, ansiktsuttrykk og gestikulasjoner notert. Deres ordforråd er begrenset til noen få dusin ord.

Barn - idioter er ikke trent og er (med foreldres samtykke) i spesielle institusjoner (barnehjem for de dypt mentalt retarderte).

Ifølge dybden av mangelen er mental retardasjon under oligofreni delt inn i tre grader

Klassifisering av mental retardasjon

Psykisk retardasjon - en medfødt eller ervervet i tidlig barndom (opptil 3 år), tilstanden til generell underutvikling av psyken med alvorlig mangel på intellektuelle evner.

Psykisk retardasjon kan skyldes ulike etiologiske og patogenetiske faktorer som virker under fosterutvikling, fødsel eller i de første årene av livet. I de fleste tilfeller er mental retardasjon ikke en smertefull prosess, men en patologisk tilstand, resultatet av en gangvirkende skade, og har ingen tendens til progresjon.

I lang tid var termen "oligofreni" (gresk: oligos - liten, pren - grunn, dvs. demens) det generelt aksepterte begrepet for mental retardasjon, som ble foreslått av E. Kraepelin (1915) for å skille mellom hans medfødte demens og demens ervervet (demens).

Prevalens av mental retardasjon

Ifølge ulike estimater varierer forekomsten av mental retardasjon fra 0,5% til 3% av befolkningen, mens milde former for intellektuell mangel er oftere alvorlige. Menn lider av mental retardasjon oftere enn kvinner.

Klassifisering av mental retardasjon

Det er forskjellige tilnærminger til klassifiseringen av tilstander med mental retardasjon. Den vanligste kliniske klassifiseringen er separasjon av mental retardasjon i henhold til graden av intellektuell mangel. Tradisjonelt var det tre grader av mental retardasjon: debility, imbecility og idiocy. I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i den tiende revisjonen (ICD-10) er mental retardasjon presentert i en egen kategori (F 7) og er delt med alvorlighet i fire grader: mild (F 70), moderat (F 71), alvorlig (F 72) og dyp (F 73). En annen klinisk klassifisering innebærer oppdeling av mental retardasjonstilstander (uavhengig av dybden av mental underutvikling) i sthenisk, dysforisk, astenisk og atonisk form (DN Isaev). Videre er isolert "nuclear" form av mental retardasjon (NI Ozeretskoe) der karakteristikken til totaliteten av mental underutvikling som påvirker alle psyko generelt og atypiske former for hvilken den karakteristiske ujevn struktur med tegn på mental defekt delvis mental underutvikling.

Ifølge etiopathogenese er tilstandene av mental retardasjon delt inn i tre hovedgrupper (G.Ye. Sukharev):

1. forhold forårsaket av arvelige (gen og kromosomale) sykdommer. Denne gruppen inkluderer: Downs syndrom, Klinefelter, Turner, Martin-Bell, ekte mikrocefali, enzymopatiske former forbundet med arvelige metabolske sykdommer (fenylketonuri, galaktosuri, etc.), arvelige nevrologiske og nevromuskulære sykdommer med mental retardasjon.

2. forhold som skyldes virkningen av ulike farer under fosterutvikling (embryopati og fetopati). Disse inkluderer tilstander forårsaket av intrauterin infeksjoner (rubella, influensa, paratitt, cytomegalovirus, patogener av syfilis, toxoplasmose, etc.), forgiftning (f.eks. Alkohol), hemolytisk sykdom hos fosteret etc.

3. forhold som skyldes virkningen av ulike farer under fødsel eller i de første månedene og årene av livet. Det er mental retardasjon assosiert med fødselstrauma og asfyksi under arbeid, med hodeskader og nevroinfeksjoner, som ble overført i tidlig barndom.

I mange tilfeller er det ikke mulig å pålidelig identifisere de etiologiske årsakene til mental retardasjon, derfor er disse forholdene utpekt som utifferentierte former. I sin tur er de differensierte former for mental retardasjon nosologisk uavhengige sykdommer med etablert etiopathogenese og en karakteristisk klinikk. Ofte i differensierte former, er mental retardasjon bare ett av symptomene i en rekke andre alvorlige manifestasjoner av disse sykdommene.

Kliniske manifestasjoner og dynamikk av mental retardasjon

Psykiske forstyrrelser i mental retardasjon, som allerede nevnt ovenfor, er polymorfe i naturen og alvorlighetsgrad.

Alvorlighetsgraden av den intellektuelle feilen.

I henhold til graden av intellektuelle evner i ICD-10, er følgende uttalt:

1. Dyp mental retardasjon (idioci).

Når idioti betydelig begrenset kognitive evner: pasienten er nesten ikke i stand til å forstå blir sagt til dem, vet ikke folk som har omsorg for dem (for eksempel mor), skiller ikke spiselig fra uspiselige (kan spise uspiselige gjenstander), har ingen anelse om romlige forhold (for eksempel, høyde: kan falle fra en god høyde), utgjør sjelden en ide om varmt, akutt, etc. (kan bli skadet, brent). De fleste pasienter er ikke i stand til å mestre selv de enkleste selvbetjeningsevner (å kle seg, vaske, bruke bestikk, etc.). Tale er heller ikke dannet i det hele tatt (slike pasienter gjør bare ujevne lyder) eller består av noen få enkle ord. Signifikant underutviklede motorfunksjoner hos pasienter, i forbindelse med hvilke mange av dem ikke kan stå og gå alene, beveger seg ved å krype. Virkning i noen tilfeller forskjellige slapphet, mangel, i andre - en tendens til ensformig motor eksitasjon med stereotype bevegelser (vipping av legemet, flagrende hans armer, klapping), og i noen pasienter med tilbakevendende manifestasjoner av aggresjon og selv-aggresjon (plutselig slå, bite andre, skrape seg, slå seg selv, etc.). I de fleste tilfeller er det alvorlige nevrologiske lidelser og alvorlige somatiske anomalier. Livet til slike pasienter som trenger konstant omsorg og tilsyn med andre, bestemmes av tilfredsstillelsen av de enkleste nødvendigheter i livet. IQ (standardisert metode for D. Wechsler for måling av intelligens) hos personer med dyp mental retardasjon under 20 år.

2. Alvorlig mental retardasjon (alvorlige imbecile alternativer)

Kognitiv aktivitet er begrenset av evnen til å danne bare de enkleste ideene, abstrakt tenkning og pasient generaliseringer er ikke tilgjengelige. Pasientene mester kun elementære selvbetjeningsevner, deres trening er umulig. Ordforrådet er begrenset til en til to dusinvis av ord, tilstrekkelig til å formidle sine grunnleggende behov, artikulasjonsfeil er uttrykt. Ofte er det nevrologiske forstyrrelser, gangforstyrrelser. Pasienter trenger konstant overvåking og vedlikehold. Koeffisienten for mental utvikling av disse pasientene ligger i området 20-34.

3. Moderat mental retardasjon (mild og moderat grad av imbecility)

Disse pasientene er i stand til å danne mer og mer komplekse ideer enn pasienter med alvorlig mental retardasjon. Pasienter behersker ferdighetene til selvbetjening, kan være vant til det enkleste arbeidet ved å trene imitative handlinger. Deres ordforråd er rikere, de er i stand til å kommunisere med enkle setninger, opprettholde enkel samtale. Relativ tilpasning av pasienter med moderat mental retardasjon er kun mulig under kjente forhold. Enhver endring i situasjonen kan sette dem i en vanskelig situasjon på grunn av umuligheten av overgang fra konkrete ideer oppnådd med direkte erfaring til generaliseringer som tillater dem å overføre eksisterende erfaring til nye situasjoner. Pasienter kan ikke leve selvstendig, de trenger konstant veiledning og kontroll. Noen av dem kan utføre det enkleste arbeidet i spesiallagde forhold (for eksempel i medisinske og arbeidsmessige workshops). Koeffisienten for mental utvikling av disse pasientene ligger i området 35-49.

4. Mild mental retardasjon (debility).

Kognitive sykdommer i disse pasientene består i vanskeligheten med å danne komplekse begreper og generaliseringer, umuligheten eller vanskeligheten ved abstrakt tenkning. Deres tenkning er for det meste spesifikt beskrivende, daglig tale er ganske utviklet. Pasienter med mild grad av mental retardasjon er i stand til å mestre spesielle programmer basert på spesifikt visuell trening, som gjennomføres i et lavere tempo, samt evnen til å mestre enkel arbeidskraft og faglige ferdigheter. På grunn av den relativt høyere grad av mental utvikling enn i andre grader av mental retardasjon hos pasienter med debilitet, er det i mange tilfeller mulig å tilpasse til normale levekår. Disse pasientene viser ofte god praktisk bevissthet ("deres ferdigheter er større enn deres kunnskap" - E. Krepelin). Mange pasienter med mild mental retardasjon er utdannet fra spesialskoler og yrkesskoler, jobber produktivt, starter familier og selvstendig leder husholdningen. Sammenlignet med andre grader av oligofreni, er personlighetsegenskapene og karakteren til pasientene mer differensierte og individuelle. Men disse pasientene er vanskelig å danne seg sine egne vurderinger, men lett å adoptere andres synspunkter, noen ganger faller under usunn påvirkning av andre (for eksempel kan være involvert i de sprø opplevelser av psykisk syke til dannelsen av indusert delirium, eller blir et redskap i hendene på angriperne, manipulere dem til sin egen fordel). Koeffisienten for mental utvikling av disse pasientene ligger i området 50-69.

Emosjonelle-volatilitetsforstyrrelser

Intellektuell svikt er den mest levende manifestasjon av mental retardasjon, men det er bare en del av den generelle mentale underutvikling av individet. Når oligofreni påvirket signifikant følelsesmessige og voluminære prosesser. DN Isaev, når det gjelder følelsesmessige og volatilitetsforstyrrelser, uavhengig av graden av mental underutvikling, identifiserer følgende former for mental retardasjon:

1. Stenicus. De forsettlige prosessene i disse pasientene har tilstrekkelig styrke og stabilitet. Pasienter er effektive, aktive. Med svake grader av intellektuell mangelfullhet har de en god evne til å tilpasse seg og er i stand til å fullt ut utnytte sine lærte ferdigheter og kunnskaper. Hos enkelte pasienter er det angitt affektiv ustabilitet, derfor utmerker to varianter av sthenformen: balansert og ubalansert.

2. Dysforisk. Det er preget av en konstant ondskapsfull melankolisk påvirkning, en tendens til dysfori, impulsive handlinger, negativitet, konflikt, disinhibition av stasjoner. Selv med en liten intellektuell funksjonsnedsettelse, er slike pasienter ute av stand til å lære og arbeide. Under dysfori viser de ofte aggresjon (vanligvis i forhold til slektningene deres, som tar vare på dem, og aggresjon kan være veldig grusom og sofistikert) og auto-aggresjon (dyp kutt, brenne hud med sigarett, trekke ut hår osv.).

3. astenisk. Det er preget av ustabilitet av volatilitetsprosesser, hurtig utmattelse, tretthet, tretthet, nedsatt oppmerksomhet, vanskeligheter med å mestre og bruke praktiske ferdigheter.

4. Atonisk. Den er preget av en nesten fullstendig mangel på evne til mental spenning og målrettet aktivitet. Pasientene er enten helt inaktive eller i en tilstand av kaotisk motor disinhibition.

Dynamikk av mental retardasjon

I de fleste tilfeller er mentale retardasjonsforhold relativt stabile ("ikke-progressive"). Imidlertid, under påvirkning av interne og eksterne faktorer, blir deres positive eller negative dynamikk bemerket. Med rettidig og aktiv medisinsk og korrektions- og utdanningsaktivitet kan de fleste pasienter som lider av mild og moderat psykisk mangel, jobbe. I prosessen med aldersrelatert evolusjon og påvirket av terapeutiske tiltak markert reduksjon av motorens disinhibition, impulsivitet negativism, asteniske tilstander og så videre. De negative dynamikken i mental retardasjon mulig tiltredelse av ytterligere patogenetisk hjerneskade mekanismer (for eksempel avleiring av amyloid i Downs syndrom), under påvirkning av ekstra ekstern farer (traumatisk hjerneskade, alkoholisme, etc.), psykogenier, negativt sosialt miljø, i kriser i alderen og i rett. dekompensasjon ved mental retardasjon og kan manifestere cerebroasthenic psychopathic forstyrrelser, psykoser med dimming av bevissthet, hallusinatoriske-psykotisk, affektiv psykose, etc.

Differensierte former for mental retardasjon

Betingelser forårsaket av arvelige (gen- og kromosomale) sykdommer

Down syndrom

På grunn av trisomi 21 kromosomer. Det ble først beskrevet av en engelsk lege J. Downe i 1866, men forbindelsen mellom brudd på antall kromosomer og kliniske manifestasjoner av sykdommen ble etablert først i 1959 (J. Lejeune). Fødselsfrekvensen hos barn med Downs syndrom er ca. 1 700, men i dag, på grunn av mulighetene for prenatal diagnose, er det en tendens til å redusere den. Den viktigste risikofaktoren for denne kromosomavvikelsen er morens alder (over 35 år).

Kliniske manifestasjoner: Psykisk retardasjon i Downs syndrom kan uttrykkes på forskjellige måter, oftere er det moderat og alvorlig, mindre ofte mildt. Pasienter har et sent utseende og uttalt underutvikling av tale (mangel på forståelse av tale, dårlig ordforråd, dysartri). Barn med Downs syndrom er vanligvis ikke i stand til å lære, selv gjennom et grunnskoleprogram, og trenger individuell utdanning. Den følelsesmessige sfæren forblir ganske intakt. For det meste er pasientene kjærlige, lydige, festet til foreldrene sine, elskverdige, godmodige ("solfylte barn"), selv om de er stædige. Mange av dem er nysgjerrige og har en god imitativ evne, noe som bidrar til utvikling av selvbetjeningsferdigheter og ukompliserte arbeidsprosesser. Sjelden møter likegyldige og sint pasienter. Som regel utvikler barn med Downs sykdom bedre i foreldrefamilier, føler omsorg for sine kjære, men selv i dette tilfellet når de ikke til et tilfredsstillende nivå av sosial tilpasning og trenger konstant omsorg.

En funksjon av alderdynamikken til Downs sykdom er sen pubertet og tidlig utseende av tegn på involusjon (ved 30-40 år). Downs syndrom har en høy forekomst av tidlig utvikling (etter 35 år) av atrofiske forandringer i hjernebarken og akkumulering av amyloid i form av senile plaques, dvs. morfologiske endringer som ligner på Alzheimers sykdom. Samtidig mister pasientene sine hverdagslige ferdigheter, ordforråd, blir inaktive, likegyldige, og neurologiske lidelser oppstår.

Pasienter med Downs syndrom har en bestemt fysisk fenotype, som bestemmes av de mange stigmene av diontogenese, som gjør det mulig å diagnostisere denne tilstanden ved fødselen. Barn er vanligvis korte; ved fødselen har ofte lav kroppsvekt (opptil 2500 g). Hovedomkrets redusert. Ansiktet er en flat, mongoloid kutt av øynene (syndens første navn er "mongolisme"), nesens brede bro, nesen er kort, noen ganger er det en spottaktig farging av irisens sentrale del; hyppige grå stær. Tungen er stor, streaked, munn halv åpen. Ørene er små, tilstøtende. Hendene er brede, fingrene er korte, det er en tverrgående fur på palmarens overflate av hånden. Ofte er det patologier av strukturen i kardiovaskulærsystemet, endokrine sykdommer (hypofunksjon av skjoldbruskkjertelen, hypofysen, binyrene, kjønkirtler), muskulær hypotensjon. Karakterisert av økt følsomhet for infeksjoner. Pasientens forventet levetid er betydelig redusert, ikke mer enn 10% lever over 40 år.

Turners syndrom (Shereshevsky-Turner)

Monosomi av X-kromosomet (45, X0). Utbredelsen av 1: 3300 nyfødte.

Kliniske manifestasjoner: Mental underutvikling er kun funnet hos enkelte pasienter; vanligvis mild. Pasientene er hardt arbeidende og selvtilfreds. Mange pasienter har kritikk av tilstanden deres og opplevelsen av en defekt, det er en tendens til nevrotiske reaksjoner

Medfødte misdannelser av strukturen gir pasienten en særegen form for kortvoksthet (som regel ikke overstiger 150 cm), en uforholdsmessig figur (overvekt av den øvre torso, brede skuldre, smale hofter, forkorting av de nedre ekstremiteter, nærmer konstitusjonen til hann). Nakken er kort med overflødig hud på den posterolaterale overflaten, som i mange pasienter virker som nakkeflekk. Det er tegn på seksuell infantilisme (ytre kjønnsorganer er underutviklet, brystkjertlene er ikke utviklet, brystvorten er trukket tilbake, kroppshår pubis og aksillære huler er fraværende eller knappe). Karakteristiske trekk er primær amenoré, uregelmessigheter i strukturen av indre kjønnsorganer.

Klinefelter syndrom

Disomy på X-kromosomet hos menn (47, XXY). Utbredelsen av 1: 1400 nyfødte (gutter).

Kliniske manifestasjoner: Psykisk retardasjon forekommer hos omtrent en fjerdedel av pasientene, for det meste mild. Den er preget av den følelsesmessige volustiske sfærens umodenhet. Mange pasienter har ofte en bevissthet om deres inferioritet, som blir en kilde til intern konflikt, preget av nevrotiske og patokarakterologiske reaksjoner. Saker med depressiv, hypokondriakal, obsessiv, schizofreniform lidelse er beskrevet.

Utseende hos pasienter: preget av høy vekst, astenisk tilsetning, smale skuldre, langstrakte lemmer, dårlig utviklede muskler. Konstante tegn på Klinefelter syndrom er kjønnshypoplasi og infertilitet. Omtrent halvparten av pasientene har gynekomasti og eunukoid tegn. I noen tilfeller har nevrologisk status muskulær hypotoni og diencephalic-vegetative lidelser av panikk-typen.

Psykisk retardasjon forårsaket av arvelige metabolske mangler

Fenylpyruvisk mental retardasjon (fenylketonuri, PKU, Felling-sykdom)

- arvelig metabolsk forstyrrelse (karakterisert ved en autosomal recessiv arve) forårsaket av mangel av ett av enzymene aminosyren fenylalanin metabolisme som fører til svekket oksydasjon fenylalanin til tyrosin, utilstrekkelig syntese av katekolaminer (adrenalin og noradrenalin), tyroid hormon, melanin av serotonin. Som et resultat er det i kroppen en gradvis opphopning av fenylalanin og dets metabolitter, som har en toksisk effekt på sentralnervesystemet, et underskudd av hormoner og mediatorer i nervesystemet med ytterligere forsinkelser av mental utvikling. Fenylalanin og dets metabolitter (fenylketon stoffer) utskilles i urinen. Det er betydelige etniske forskjeller i prevalensen av fenylketonuri. I Russland er hyppigheten blant nyfødte 1: 6-10 tusen.

Klinisk bilde: Barn som lider av fenylketonuri, er født med en normalt dannet og funksjonelt full hjerne (siden de biokjemiske prosessene til fosteret er gitt av moderens metabolisme). Biokjemiske sykdommer begynner å utvikle seg umiddelbart etter fødselen. Allerede i 4-6 måneder. avslørte et forsinkelse i den psykomotoriske utviklingen, som er markant fremgang. Et detaljert klinisk bilde av sykdommen inkluderer mental retardasjon av alvorlig eller dyp alvorlighetsgrad, atferdsforstyrrelser og katatoniske lidelser (tilstander av psykomotorisk agitasjon, impulsive tiltak, stereotypiske bevegelser, ekkopraksi, ekkolali, nedsatt tilstand), astheniske tilstander. En økning i muskelton, kramper (hos 30% av pasientene), hyperkinesi, fingertimmen, ataksi, koordinasjonsforstyrrelser, enuresis er ofte funnet. Pigmenteringsfeil er karakteristiske (de fleste pasientene er blonde, med lys, pigmentfri hud og blå øyne). Urin har en spesiell lukt ("lukt av en ulv", "mus", "muggen"). Biokjemisk diagnostikk av fenylketonuri er basert på den positive reaksjonen av urin fra FeCl3 til fenylpyruvinsyre (Felling's test) og påvisning av forhøyede konsentrasjoner av fenylalanin i blodplasma.

Fenylketonuri eksempel arvelige sykdommer med god virkning med rettidig forebyggende terapi: for å forhindre utvikling av psykiske og nevrologiske lidelser i de første måneder av livet opptil 10-12 år anvendt en diett med en skarp begrensning av fenylalanin (fullstendig eliminere animalsk protein betydelig vegetabilsk, proteinmangel kompensere spesiell blandinger av aminosyrer uten fenylalanin). Sensibiliteten til nervesvevet til de toksiske effektene av fenylalaninmetabolismeprodukter, så vel som andre metabolske forstyrrelser, er høyest i tidlig alder (i løpet av hjernens modningstid). Etter slutten av myeliniseringsprosessen har en økning i fenylalanin i blodet ikke lenger en patogen effekt på hjernen.

Psykisk retardasjon forårsaket av farer ved fosterutvikling (embryopati og fetopati)

Psykisk retardasjon forårsaket av rubella virus (rubeolar embryopati). Når en gravid kvinne har rubella i graviditetens første trimester, dannes embryopati med brutale brudd på nervesystemet (mikrocephelia, porecephaly), hørsel og syn og medfødte misdannelser av indre organer. Psykisk retardasjon hos slike pasienter er vanligvis av dyp grad, og kramper er ofte forekommende.

Psykisk retardasjon på grunn av hemolytisk sykdom hos fosteret og nyfødte. Hemolytisk sykdom hos fosteret (erytroblastose hos fosteret) skyldes Rh-konflikt mellom mor og barn, noe som fører til hemolyse av føtal erytrocytter, anemi, høyt bilirubinnivå, sirkulasjonsforstyrrelser, ødem, økt intrakranielt trykk. En av konsekvensene av denne tilstanden kan være dannelsen av mental retardasjon, hvor alvorlighetsgraden er forskjellig.

Mental retardasjon på grunn av mors alkoholisme (alkoholisk fetopati). Utviklet når mødre bruker alkohol under graviditet. Ifølge en rekke forfattere står det først blant årsakene til mild mental retardasjon. Det kliniske bildet består av mental retardasjon (for det meste mild), forsinket fysisk utvikling (spesielt uttalt ved fødselen og i de første årene av livet), nedsatt kranial struktur (mikrocephaly, økning av øyet spalter, underutvikling av beinene i mediandelen - bølgende panne, kort nese med en bred og flat peiling, øvre kjevehypoplasi).

Betingelser forårsaket av farer ved fødsel eller i de første månedene og årene av livet

Psykisk retardasjon på grunn av fødselsskader eller fødselsymptomer. Mekanisk skade på skallet av et barn under fødsel kan føre til intrakraniell blødning eller til og med direkte skade på hjernen og dens membraner. Oksygen sult forårsaker metabolske forstyrrelser i nervesystemet. Disse faktorene kan føre til dannelse av organisk patologi i hjernen og senere mental retardasjon (hvor alvorlighetsgraden kan være forskjellig). Fokal nevrologiske lidelser, kramper og noen ganger hydrocephalus er karakteristiske for fødselsskader.

Psykisk retardasjon forårsaket av nevroinfeksjoner, led i tidlig barndom. Etter å ha hatt meningitt og meningoencefalitt, kan mental retardasjon av varierende alvorlighetsgrad, fokale nevrologiske lidelser, anfall, hydrocephalus dannes.

Differensiell diagnose

Diagnostikken av mental retardasjon er basert på etablering av en mental mangel, sentralt for hvilken underutvikling av intellektuelle evner, på påvisning av tegn på mental retardasjon i barndom og ungdomsår, og mangel på progressjon, dvs. tegn på dypere psykisk defekt. For å bestemme graden av en intellektuell mangel, brukes spesielle psykologiske metoder for evaluering av intelligens (se kapittel 7). For å klargjøre etiologien til noen former for mental retardasjon, er det nødvendig med ekstra laboratorie- og instrumentstudier. Differensiering av mental retardasjon er nødvendig med forhold som skyldes pedagogisk forsømmelse (tilfeller der et sunt barn er fratatt forhold for riktig mental utvikling) og progressive psykiske lidelser (primært med skizofreni og epilepsi som manifesterer seg i tidlig barndom).

outlook

Forutsigelsen av mental retardasjon avhenger av graden av mental underutvikling, alvorlighetsgraden av den intellektuelle defekten, karakteristikkene til pasientens følelsesmessige og voluminære sfære og etiologi. Med ukomplisert mild mental retardasjon er fullstendig sosial tilpasning mulig, noe som eliminerer behovet for psykiatrisk tilsyn. Samtidig er den sosiale prognosen for dype og alvorlige grader av mental retardasjon ugunstig.