kretinisme

Kretinisme (fra fr. Cretinisme - demens) er en patologi av det endokrine systemet som utvikles som følge av nedsatt hormon-syntetiserende funksjon av skjoldbruskkjertelen og manifesteres av en forsinkelse i fysisk, intellektuell, mental utvikling og komplisert forstyrrelse av de indre organene.

En komplett syntese av skjoldbruskhormoner med obligatorisk deltakelse av jod aktiverer metabolismen, nervesystemet og endokrine kjertlene, akselererer prosessen med proteinsyntese og nedbrytning, påvirker samspillet og stabiliteten i alle kroppssystemer. Mangel på skjoldbruskkjertelhormoner i føtal modning og i tidlig alder forårsaker utvikling av kretinisme.

Hvis behandlingen starter i de første to ukene av barnets liv og velges riktig, kan utviklingen av alvorlig patologi unngås.

Sykdommen er diagnostisert hos 1 av 4000 barn. Tegn på kretinisme vises fra fødselen og øker gradvis i fremtiden. Under amming er manifestasjoner av kretinisme mindre uttalt, siden barnet får skjoldbruskhormoner sammen med morsmelk.

Årsaker til kretinisme

  • jodmangel i mors kropp under svangerskapet;
  • bor i et område der jodmangel observeres;
  • maternal endemisk goiter som skjedde under graviditet;
  • medfødte misdannelser og uregelmessigheter i utviklingen av skjoldbruskkjertelen (hypoplasia, aplasi, dystopi, etc.);
  • medfødt atyreose;
  • ektopi av skjoldbruskvæv;
  • motta thyreostatiske legemidler under graviditet;
  • den arvelige immuniteten til skjoldbruskkjertelen til skjoldbruskstimulering av hypofysen; vevsbestandighet mot virkningen av skjoldbruskhormoner;
  • genetiske abnormiteter, noe som resulterer i brudd på mekanismen for fangst og retensjon av jod av skjoldbruskkjertelen;
  • Avansert betalt kirurgi for delvis eller fullstendig fjerning av skjoldutfordringen;
  • eksponering for ioniserende stråling (stråling, radioaktivt iod) under graviditet;
  • Hashimoto thyroiditt (autoimmun kronisk betennelse i skjoldbruskkjertelen);
  • mangel på jod, selen og andre sporstoffer i mat og miljø;
  • brudd på biosyntese av skjoldbruskhormoner;
  • dysfunksjon av hypofysen, hypothalamus;
  • ekteskap mellom folk i nært slektskap.

Uten skikkelig behandling utvikler symptomene på kretinisme opp til dannelsen av irreversible forandringer i kardiovaskulære, nervøse, respiratoriske, muskuloskeletale og andre systemer.

Formen av kretinisme

Avhengig av at etiologien skiller seg ut:

  • endemisk kretinisme - manifestert fra fødselen, oppstår som et resultat av utilstrekkelig inntak av jod i bostedsområdet. Mulig genetisk predisponering. Ofte utvikler seg i familier der det er ekteskap mellom slektninger;
  • sporadisk kretinisme (Fagge's sykdom) - oppstår i tidlig barndom som et resultat av dysfunksjon av skjoldbruskkjertelen etter at den har fungert i noen tid. Hypoksi, traumer, rus, blødninger i skjoldbruskkjertelvevet, hypofysen, hypotalamus, inflammatoriske og autoimmune prosesser, mangel på enzymsystemer, jodmangel, økt binding av skjoldbruskhormoner til blodproteiner kan forårsake slike lidelser.

Endemisk kretinisme har tre former:

  • nevrologisk - ledsaget av nedsatt hørsel og syn;
  • myxedema - manifestert først og fremst et lag i fysisk utvikling;
  • blandet.

Begrepet topografisk kretinisme er utbredt - et brudd på romlig orienteringsferdigheter, manglende evne til å navigere i terrenget. Denne psykologiske egenskapen forklares av en reduksjon i aktiviteten til høyre hjernehalvdel av hjernen og er ikke relatert til sann kretinisme. Personer som lider av topografisk kretinisme, kan oppleve angst, frykt for å gå seg vill. Hvis denne lidelsen ikke er knyttet til forekomsten av en organisk sykdom, anbefales det å bruke metoder for trening av minne og romlig fantasi.

Symptomer på kretinisme

Barn med kretinisme har et karakteristisk utseende: en deformert skallen med fortykkede front- og parietalbein; en rund, bred pasty ansikt, en flat og bred nese med nedsenket rygg, smale, fjernsynte øyne, grove egenskaper, tykk og kort hals med forstørret fremspringende skjoldbruskkjertel.

Medfødt kretinisme hos barn diagnostiseres umiddelbart etter fødselen, og de karakteristiske ytre tegn på patologi trekker oppmerksomhet mot seg selv.

På grunn av hevelse i tungen, passer den ikke i munnen, munnen er ajar, spissen av tungen stikker ut. De er stunted, har en uforholdsmessig kropp, deformerte ledd og lemmer, leddets mobilitet, inkludert ryggraden, er begrenset. Huden er grov, håret er tynt, håret er lavt. I eldre alder, underutvikling av sekundære seksuelle egenskaper. Også særegne for:

  • myxedema ødem (ansikt, lemmer);
  • dårlige ansiktsuttrykk;
  • tale- og hørselshemmede;
  • lav luktfølelse;
  • tørt hår, sprø negler;
  • unormalt lav svette.

I tillegg har kretinisme følgende manifestasjoner:

  • utsatt graviditet, høy fødselsvekt;
  • sen fall av navlestrengen;
  • langsom vektøkning, redusert appetitt
  • hyppig forstoppelse, oppblåsthet;
  • lav aktivitet, sløvhet, døsighet;
  • mangel på respons på lyd og lys;
  • vanskeligheter med nasal puste (på grunn av hevelse i neseslimhinnen);
  • den store våren er økt i størrelse, vokser ikke over tid;
  • langvarig gulsott av nyfødte forårsaket av hyperbilirubinemi;
  • lav hjertefrekvens;
  • lavt blodtrykk;
  • indre organer er redusert i størrelse;
  • navlestreng
  • sen teething, forsinkelse av tannskiftet;
  • underutvikling av kjønkirtler, mulig kryptorchidisme;
  • forstyrrelser av mental og intellektuell utvikling.

Intensiteten av symptomene på kretinisme er avhengig av alderen der sykdommen oppstod: med medfødt kretinisme er symptomene mer uttalt. Hvis sykdommen opptrer i 3-5 år, utvikler alvorlige psykiske lidelser ikke, men det er en nedgang i intelligens, svekkelse av mentale evner, puberteten er forsinket.

Hvis hormonell korreksjon startes etter 4-6 uker fra fødselen, er det stor sannsynlighet for utvikling av irreversibel mental retardasjon og andre alvorlige komplikasjoner.

Kretinisme diagnose

Medfødt kretinisme hos barn diagnostiseres umiddelbart etter fødselen, og de karakteristiske ytre tegn på patologi trekker oppmerksomhet mot seg selv. Medfødt skjoldbruskkjertelhormonmangel avslører en test screening av nyfødte (blodprøver av alle nyfødte for skjoldbruskkjertel og hypofysehormoner), som utføres i første uke i livet. Blodprøven i dette tilfellet er tatt fra hælen. På den andre eller tredje dagen i livet utføres blodprøver for hormoner TSH eller tyroksin (T4). En kompensatorisk økning i nivået av TSH i blodet indikerer mangel på skjoldbruskfunksjon.

Omfattende diagnostisk undersøkelse er basert på kliniske, laboratorie- og radiologiske analyser:

  • klinisk blodprøve;
  • bestemmelse av skjoldbruskhormonnivåer og skjoldbruskstimulerende hormon;
  • analyse for tilstedeværelse av antityroid antistoffer;
  • Ultralyd av skjoldbruskkjertelen;
  • radiografi av skallen for å utelukke hypofysen;
  • Røntgen av bena (undersøkelse av tilstanden til lårhodet og kneleddene).

Kretinisme behandling

Med en diagnostisert skjoldbruskfunksjonsmangel skal behandlingen startes så tidlig som mulig, og inkluderer:

  • tar syntetiske analoger av skjoldbruskhormoner;
  • bruk av narkotika med høyt innhold av jod;
  • behandling av samtidige sykdommer i kardiovaskulær, muskuloskeletalt, nervesystem.

Hormon erstatningsterapi utføres gjennom livet. Endokrinologen velger doseringen av legemidler basert på undersøkelsens resultater, idet man tar hensyn til pasientens alder, pasientvekt, alvorlighetsgrad av symptomer.

Under amming er manifestasjoner av kretinisme mindre uttalt, siden barnet får skjoldbruskhormoner sammen med morsmelk.

I tillegg er inntaket av vitamin A og B12 angitt. I noen tilfeller er det behov for å foreskrive stoffer som forbedrer hjernecirkulasjonen, normaliserer aktiviteten til kardiovaskulærsystemet, fordøyelseskanalen.

Kretinisme komplikasjoner

Uten skikkelig behandling utvikler symptomene på kretinisme opp til dannelsen av irreversible forandringer i kardiovaskulære, nervøse, respiratoriske, muskuloskeletale og andre systemer.

outlook

Hvis behandlingen starter i de første to ukene av barnets liv og velges riktig, kan utviklingen av alvorlig patologi unngås. Når behandlingen påbegynnes i tide, utvikler barnet som helhet normalt, men har noen avvik både intellektuelt og fysisk. Hvis hormonell korreksjon startes etter 4-6 uker fra fødselen, er det stor sannsynlighet for utvikling av irreversibel mental retardasjon og andre alvorlige komplikasjoner.

Kretinismeforebygging

  • rettidig forebygging, og om nødvendig - behandling av skjoldbruskkjertel sykdommer;
  • et balansert kosthold for makro og mikronæringsstoffer under graviditeten er tilstrekkelig jod spesielt viktig;
  • medisinsk overvåking av skjoldbruskkjertelen under alle perioder med graviditet;
  • tidlig diagnostisering av kretinisme hos barn, screeningstudier;
  • massjodprofylax av skjoldbruskkjertelsykdommer i områder med lavt jodnivå i vann og jord;
  • individuell jodprofylakse.

Kretinisme: Symptomer og behandling

Kretinisme - de viktigste symptomene:

  • Tap av appetitt
  • abdominal oppblåsthet
  • Utviklingsforsinkelse
  • Lavt blodtrykk
  • Hårfraghet
  • gulsott
  • Uforholdsmessig kroppsbygning
  • Reduksjon av motoraktivitet
  • Vekstforsinkelse i et barn
  • Psykisk retardasjon
  • Psykiske utviklingsforstyrrelser
  • Rough funksjoner
  • Ubegrenset tannlegen
  • Stor tunge
  • Lav hårlinje
  • Tykk hud
  • Grov hud
  • Tørt hår
  • Lang ikke-kommunikasjon av fontanelle av skallen

Kretinisme er en sykdom i det endokrine systemet som begynner å utvikle seg som et resultat av dysfunksjon av skjoldbruskkjertelen. Dens viktigste manifestasjon i mennesker er en forsinkelse i mental, intellektuell og fysisk utvikling. De første tegnene på kretinisme begynner å dukke opp i barndommen. Som regel forblir de uendret gjennom livet.

I tilfelle av utvikling av patologi hos voksne er deres utseende først og fremst slående. Kretinisme hos barn manifesterer seg i barnets manglende evne til å lære noe, han snakker dårlig eller snakker ikke i det hele tatt, er lat og apatisk. Hvis behandlingen ikke startes i tide, vil symptomene på patologien raskt øke. Slike personer uten tilstrekkelig terapi lever ikke mer enn 40 år. Det er også verdt å merke seg at behandling er nødvendig for å unngå progresjon av farlige komplikasjoner.

årsaker

Det er mange årsaker til utviklingen av patologi. Forskere har funnet ut at barnets kretinisme utvikles oftere dersom mangel på jod har blitt diagnostisert i mors kropp under bærebarnet. Også i medisin er det tilfeller at kvinner med endemisk goiter fødte barn med skjoldbruskdysfunksjon.

Også bidra til utviklingen av sykdommen er følgende grunner:

  • euthyroidism (totalt fravær av skjoldbruskkjertel);
  • jodmangel i de produktene som moren forbrukte under svangerskapet;
  • endemisk goiter i moren under graviditeten;
  • medfødt anomali - kroppens manglende evne til å oversette jod i aktiv form;
  • hypoplasia av skjoldbruskkjertelen;
  • ektopi kjertel;
  • medfødte anomalier av skjoldbruskkjertelen;
  • en arvelig faktor (en vanlig årsak til sykdomsprogresjon);
  • atrofi av kjertelen;
  • ofte årsaken til utviklingen av kretinisme hos et barn blir mor tar thyreostatiske stoffer så vel som radioaktive joddroger under graviditet;
  • mangel på hormoner som skjoldbruskkjertelen syntetiserer;
  • bor i et område der jodmangel observeres;
  • Hashimoto thyroiditt;
  • postoperative komplikasjoner;
  • ekteskap mellom folk i nært slektskap.

klassifisering

I medisin bruker klinikere følgende klassifisering av kretinisme:

  • atyreoid form. Hovedårsaken til fremdriften er aplasi av skjoldbruskkjertelen. Det kan også utvikle seg på grunn av fullstendig ødeleggelse av dette organet i et barn. Behandling av denne sykdomsformen bør begynne umiddelbart etter fødselen av babyen;
  • geografisk form (romlig eller topografisk kretinisme). Det skjer ganske ofte. Topografisk kretinisme manifesterer seg i barnets manglende evne til å navigere i et ukjent område. Utviklingen av patologi fører funksjonelle trekk i hjernen. Noen eksperter hevder at topografisk kretinisme ikke er en sykdom, men en viss psykologisk egenskap, som i de fleste tilfeller er mer karakteristisk for den vakre halvdelen av menneskeheten. Kronisk søvnmangel hos mennesker kan betydelig forverre symptomene på topografisk kretinisme, da dette forårsaker et brudd på hjernens sirkulasjon og nedsatt synlig hukommelse.
  • endemisk kretinisme. Hovedårsaken til utviklingen av denne sykdomsformen er jodmangel i menneskekroppen. Dens progresjon fører til døvhet, dumhet, samt motorisk og spastisk dysfunksjon i menneskekroppen. På denne bakgrunn kan komplikasjoner utvikle seg - dysfunksjon av kardiovaskulærsystemet, forsinket fysisk utvikling, kronisk mental retardasjon.

symptomatologi

De manifesterende symptomene kan avvike noe avhengig av hvilken form for sykdom barnet har utviklet. Men det viktigste kliniske bildet presenteres av slike symptomer:

  • vekstretardasjon (dette symptomet manifesterer seg i enhver form for patologi);
  • forsinket teething;
  • lag i fysisk og mental utvikling;
  • nedsatt mental utvikling;
  • fontanelle på skallen i lang tid vokser ikke;
  • huden er grov og tykk;
  • tøffe funksjoner;
  • Tungen er stor. Ofte passer det ikke engang i en persons munn;
  • dårlig appetitt;
  • håret er sprøtt og tørt;
  • disproportionalitet av kroppsdeler;
  • sekundære seksuelle egenskaper er dårlig utviklet;
  • lav hårlinje;
  • liten statur;
  • når kretinisme hos barn, er det et brudd på utviklingen av intellektet, redusert aktivitet, gulsott er mulig;
  • Blodtrykk redusert;
  • oppblåsthet;
  • et slikt symptom som myxedema ødem, manifesterer seg bare i tilfelle utvikling av myxedema kretinisme.

diagnostikk

Når et barn blir født, diagnostiseres kretinisme med sine karakteristiske symptomer. I andre kliniske situasjoner behandler endokrinologen diagnosen patologi. For nøyaktig diagnose må du bestå følgende undersøkelser:

  • X-stråler;
  • hvis et barn er syk, er det nødvendig å utføre en test for å fastslå medfødte mangler og metabolske forstyrrelser på den tredje dagen i sitt liv;
  • blodprøve;
  • Ultralyd av skjoldbruskkjertelen;
  • en blodprøve for å bestemme nivået av skjoldbruskhormoner;
  • En vurdering av forholdet mellom skjoldbruskkjertelen og globulin gjennomføres.

behandling

Behandlingen av sykdommen bør starte umiddelbart etter diagnosen og bekreftelsen av diagnosen. Tilstrekkelig behandlingsplan er nøkkelen til et normalt og langt liv for en pasient som er diagnostisert med kretinisme.

Terapi er foreskrevet av en endokrinolog basert på resultatene av undersøkelsen. Behandling inkluderer hormonelle legemidler, hvis hovedoppgave er å kompensere for mangel på skjoldbruskstimulerende hormoner i kroppen. Slike terapi vil være nødvendig gjennom livet for å unngå utviklingen av sykdommer i fysisk, mental og mental utvikling.

forebygging

Kretinismeforebygging er basert på følgende aktiviteter:

  • ernæring under graviditet skal balanseres. En tilstrekkelig mengde vitaminer, sporstoffer og næringsstoffer bør inntas
  • bør straks utføre forebygging eller behandling av skjoldbrusk sykdom;
  • Under fødsel anbefales det å ta medikamenter, den aktive komponenten er jod;
  • forbyr nært beslektede ekteskap.

Hvis du tror at du har kretinisme og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan en endokrinolog hjelpe deg.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose, som velger mulige sykdommer basert på de innlagte symptomene.

Septikemi er en type blodforgiftning, der det er et brudd på kroppens generelle tilstand på grunn av betennelse som har oppstått i det, men det finnes ingen purulente områder av indre organer. I tilfeller av dannelse av sår i forgrunnen, oppstår en annen type sepsis - septikopyemi. Karakterisert av det faktum at det oppstår på grunn av penetrering av patologiske bakterier i blodet direkte fra kilden til infeksjoner eller betennelser. Denne patologien utvikler seg mot bakgrunnen av enhver sykdom.

Ved en sykdom som portal hypertensjon menes et syndrom som oppstår som følge av nedsatt blodgass i kombinasjon med en økning i blodtrykket i portalvenen. Portal hypertensjon, symptomene som er basert på de karakteristiske manifestasjoner av dyspepsi, ascites, splenomegali, åreknuter i spiserøret og maven og intestinal blødning, for eksempel et radikal behandlingsmetode innbefatter behovet for kirurgisk inngrep.

Hepatitt C er en smittsom sykdom som påvirker leveren og er en av de vanligste typer hepatitt. Hepatitt C, symptomene som det i lang tid ikke kan vises i det hele tatt, fortsetter ofte med sen deteksjon av denne grunn, noe som igjen fører til latent transport av pasienter med parallell spredning av viruset.

Levercirrhose er en kronisk sykdom forårsaket av den progressive erstatning av leverparenkymvev med fibrøst bindevev, noe som resulterer i en restrukturering av strukturen og brudd på faktiske funksjoner. De viktigste symptomene på cirrhosis er gulsott, en økning i lever og milt, smerte i riktig hypokondrium.

Cholecystitis er en betennelsessykdom som oppstår i galleblæren og ledsages av alvorlige symptomer. Cholecystitis, symptomene som oppstår, som faktisk selve sykdommen, i ca 20% av voksne, kan fortsette i akutt eller kronisk form.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.

kretinisme

Kretinisme er en type av patologiene i det endokrine systemet, som er forbundet med svekket adekvat funksjon av skjoldbruskkjertelen, som vanligvis er en medfødt anomali. Kretinisme er preget av demens, samt abnormiteter og forsinkelser i fysisk og / eller mental utvikling. Sykdommen er observert av typen endemiske og spesifikke utbrudd.

Kretinisme finnes endemisk i ulike deler av verden, men vanligvis i fjellområder. For eksempel: Pyreneene, Kaukasus, Alpene, Altai, etc. Sykdommen manifesteres av en kombinasjon av demens med goiter og visse fysiske anomalier av forskjellig art. I Savoie, Sveits, Kärnten og i flere andre områder, noen ganger ikke engang fjellagtige, finnes det bosetninger der det meste av befolkningen lider av jodmangel. Av disse representerer noen del ikke mental underutvikling, og den andre delen representerer tvert imot signifikante tegn på kretinisme.

Kretinisme årsaker

Kretinisme er en sykdom i skjoldbruskkjertelen og hovedårsaken til forekomsten er mangel på skjoldbruskkjertelhormoner og en reduksjon i funksjonene. Dette medfører en forsinkelse i den mentale og fysiske utviklingen av en person.

Hovedårsaken til medfødt kretinisme er selvsagt mangel på jod i kroppen av en gravid kvinne. I løpet av barneperioden skal en kvinne få en dobbeltdosering av jod, som er nødvendig for normal skjoldbruskkjertel. Hvis hun bor i et bestemt område der det mangler jod, og det er umulig å fylle det med mat (hypovitaminose, utilstrekkelig eller ubalansert ernæring), kan fosteret også lider av jodmangel. Derfor er kretinisme hos barn også ofte ledsaget av jodmangel og nedsatt endokrine system.

Også autoimmune sykdommer i en gravid kvinne og fosteret, i tillegg til nedsatt utvikling av skjoldbruskkjertelen, i embryonale perioden regnes som årsaken til utviklingen av kretinisme hos barn. Fosteret kan oppleve en slik patologi som fravær av skjoldbruskkjertelen. Som regel blir slike barn født kritisk av lav vekt og høyde med klare tegn og svekket utvikling. Deres liv, som regel, er kortvarig. Men slike tilfeller er sjeldne, fordi selv i livmorene ved hjelp av ultralydterapi kan man mistenke brudd på utviklingen av fosteret. Levering av gravid blod til fosterets patologi vil også bidra til å mistenke at noe er galt i utviklingen med en abnormitet som fravær av skjoldbruskkjertelen, fordi hele hormonell bakgrunn av fosteret er avhengig av det endokrine systemets arbeid.

Hypoplasi og ektopi av skjoldbruskkjertelen kan også forårsake kretinisme. Hvis en gravid kvinne får behandling med thyreostatiske legemidler under graviditet, kan dette ikke påvirke utviklingen av fosteret. Endemisk goiter er manifestert i den langsomme utviklingen av kretinisme, spesielt kretinisme hos barn. I intet tilfelle kan du ignorere forsinkelsen i utviklingen av barnet, spesielt i løpet av barnehagen og grunnskolen.

Det antas også at ekteskap mellom nærmeste slektninger provoserer patologi i fosterets utvikling i form av kretinisme.

Det er blitt fastslått at alvorligheten av kretinisme er avhengig av mengden av jod som forbrukes fra mat. Det er tegn på visse populasjoner som har en vedvarende tendens til fødsel med medfødt hypothyroidisme. Derfor har det blitt offisielt etablert at forekomsten av kretinisme i de fleste tilfeller finnes i de områdene hvor det er mangel på jod i mat.

Kretinisme symptomer

Når det makroskopiske bildet avslørte asymmetri og mikrocefalisering av hjernen, et lite antall viklinger, fortykkelse av myk og dura mater. Kaviteten i hjernen ventriklene er noe forstørret og fylt med væske, fortykket ependyma. Hjernens vekt endret.

Mikroskopisk bilde av hjernen med kretinisme er stort sett ukjent. Ofte er det kroniske endringer i den degenerative typen celler i ganglia. Det er ingen konkrete histologiske endringer i skjoldbruskkjertelen. Ofte oppdaget degenerative og atrofiske prosesser i kjernens parenkyme og veksten av bindevevet.

Tegn på kretinisme presenteres i form av ansikts anomalier og vekstforstyrrelser som er relatert til både skjelettben og bløtvev. Vekstforstyrrelser er spesielt uttalt i kretiner uten manifestasjoner av goiter - de har en dvergvekst; men i goiterens goiter er det i de fleste tilfeller et ganske skarp lag i vekst. Kretiner er født av normal vekst, men på grunn av sen sømming av sømmer (epifyse) fortsetter veksten opp til 25-30 år.

På røntgenstråler oppdages en forsinkelse i ossifisering: senket utseende av benkjerne i de øvre lemmer og sen lukking av kraniale og epifysale suturer. Hvis vi snakker om kroppens proporsjoner, finner vi bare i en fjerdedel av tilfellene de riktige proporsjonene og strukturen på beinene. Men i de gjenværende øyeblikkene har kroppen et klumpet utseende og uregelmessige proporsjoner, fordi ikke alle de berørte beinene har samme grad av vekst, de har feil; Lemmer med hensyn til kroppen er mest tilbakestående i utviklingen: de er massive, korte, leddene er tykkede, buede, armene er våte og føttene vender innover.

Kretinbein kjennetegnes av overdreven hardhet; Andre skjelettfeil inkluderer ankylose, bekken kontraksjon, skoliose, flatering og forkortelse av lårhodet.

Patologier i ansiktets struktur til proporsjonene av beinskjelettet har en karakteristisk refleksjon i nesens anatomi. På grunn av den generelle forsinkelsen i veksten av bein, skjer forkortelse av hodeskallenes base, og det er derfor nesroten ikke støter fremover, men forblir flatt og nedsunket, og kalles også sadelnosen.

Avstanden mellom hjørnene (indre) av øyespaltene er større enn avstanden i normen. Nesen er bred, kort, med brede nesebor, flatt. Frontdelen er forskjellig i bredde, som vesentlig overstiger høyden, det er også asymmetri.

Den hjerneformede delen av skallen varierer også i liten og stor størrelse. Vekten av hjernen i forhold til vekstretardasjon er stor. Øye, lepper, kinn og panne hovent og puffete. Ansiktet har runde former.

Huden av en blek farge, tykk, tørr, ligner fenomenet myxedema. Den samme huden blir ofte observert på ansikt, hender og lår. Føtter og hender fortykket i form av pads. På pannen er det transversale bretter som gir ansiktet et senil utseende.

Kroppshår er dårlig. Bristly hår, grov, mørkfarget, sprø og sprø negler. Hvis vi legger til dette er den lave plasseringen av pannen, store lepper og munn, fremspringende tunge, lop-earedness, skarpt utstående kinnbein, krålende, så kan vi få en eksplisitt prototype av et cretin.

Også tegn på kretinisme er: kronisk konjunktivitt som utvikler seg som følge av nedsatt utstrømning av tårer på grunn av den patologiske konfigurasjonen av nesen, kort nakke, runde underliv, navlestreng, frembøyet stilling. Goiter er ikke alle mennesker med kretinisme, men fortsatt er prosentandelen av dens tilstedeværelse mer enn fraværet.

Goiter med kretinisme kan nå gigantiske proporsjoner. Det kan være vanskelig eller myk i konsistens. Atrofiske og skleroserende prosesser finnes i skjoldbruskkjertelen. Sexkjertlene i kretinisme har også forstyrrelser i deres arbeid. De avslører tegn på atrofi. Interne og eksterne kjønnsorganer med kretinisme er ganske dårlig utviklet: penis er liten, testiklene er ofte kryptorchidisme (i den mannlige kjønn); infantil livmor, cystisk degenerert eggstokkene, senere utbrudd av menstruasjon av lunken karakter, dumme brystkjertler (i kvinneskjønn). Kvinner med kretinisme er sterile, eller har en høy prosentandel av prematur fødsel og dødfødte barn. Sjelden et barn av en slik mor er født full.

Tegn på kretinisme anses også for brudd på hjertet. Store størrelser av goiter kan føre til stagnasjon av blodsirkulasjonen i en liten sirkel, noe som fører til svikt og utvidelse av hjertet. Det kliniske bildet av blod er ikke stabilt. Ofte oppdages anemi: antall blodceller og hemoglobin reduseres. Blodplater er forhøyet. Jodinnholdet i blodet er i gjennomsnitt 0,003 mg per 100 ml blod i stedet for 13 mg, noe som er lavt. Metabolisme redusert. Urinering er redusert, det er ofte en forsinkelse i salt- og proteinmetabolisme. Et karakteristisk fenomen er lavt innhold av jod i skjoldbruskkjertelen, men med urinen av den optimale mengden.

Pasienter har også kronisk forstoppelse. Kretiner lider av hørselstap i nesten halvparten av tilfellene, sjelden er døvemutisme. Reduksjonen i lydledning er forbundet med en forstyrrelse i labyrintens struktur i mellomøret, og dette kan også være forbundet med degenerasjonsprosessen og forsinkelsen i utviklingen av akustiske kortikale sentre.

Med hensyn til utsikten, med kretinisme, regnes squint som en hyppig forekomst, noe sjeldnere - innsnevring av synsfeltet; følelse av berøring og lukt redusert.

Kretinene har laks og plagsom gang. Barn begynner å ta trygge skritt bare fem år. I alvorlige tilfeller kan de knapt bevege seg og krype; Det er også forbundet med beinpatologi og muskel svakhet, men mangel på nervøs koordinasjon spiller en karakteristisk rolle.

Klare tegn på kretinisme er psykiske lidelser, som spenner fra forskjellige former for demens, for eksempel idiocy, og slutter med mild retardasjon.

Noen ganger observeres ikke mentale patologier i det hele tatt, men på grunn av dårlig utviklet hørsel og tale kan illusjonen av demens opprettes.

Uansett hvilket stadium av demens i kretiner synes å være, er kurset alltid torpid; angst og eretisk spenning kan sjelden bli observert. Derfor, under kretinisme, studerer barn ikke godt, ofte uten å assimilere det materialet de har lært. Cretinov-minnet er for det meste mekanisk i naturen. Den er bevart, men noen ganger er hypermnesi tilstede. I alvorlige tilfeller av kretinisme er tale alvorlig forstyrret: pasienter gjør inartikulære lyder der deres følelser uttrykkes. Mange pasienter stutter og lisp.

Generelt er cretins følelsesmessige irritabilitet ubetydelig. Stemningen er vanligvis apatisk eller flegmatisk. For det meste er de syke godmodige, kjærlige og vise en sterk hengivenhet for familien sin. Samtidig er de ganske skumle og betennende. Angrep av sinne passerer raskt nok. Deres seksuelle lyst eller libido er redusert eller fraværende helt. Men det er verdt å huske at kun på grunn av mentale tegn er kretinisme svært vanskelig å diagnostisere.

Kretinisme behandling

Kurset av kretinisme er kronisk. I enkelte tilfeller kan det være forbedring eller forverring (på grunn av tidligere bakterielle infeksjoner). Kretinene lever sjelden i mer enn 30-40 år, men i de fleste pasientene blir 30 år mindre, størrelsen på puffiness reduseres. Deres oppførsel blir noe livligere.

Behandling av kretinisme med legemidler for skjoldbruskkjertelen utføres ved tidlig diagnose av sykdommen, i andre tilfeller er denne terapien praktisk talt ineffektiv. En mye større effekt kan oppnås når tegnene til kretinisme manifesterer seg senere. Reseptbelagte legemidler til kretinisme har lenge vært etablert i form av Levothyroxinoma og Triiodothyronin. Disse stoffene tilskrives skjoldbruskhormoner. De kompenserer for mangel på skjoldbruskhormoner. Thyroidin er foreskrevet ved startdosen, avhengig av alder, 0,1 g for 3 p. per dag; barn fra 1 år til 2 mg 3 p. per dag; barn fra 2 år på 5 mg tre ganger daglig med en gradvis økning i dosen på 1 mg. Etter en uke med behandling økes dosen med 10-20 mg per dag. Etter 2 måneder fra starten av behandlingen foreskrives behandling med innføring av optimal dose på 0,1 g per dag. Det er viktig å overvåke pasientens tilstand. Kretinisme hos barn ledsages av utnevnelse av jodpreparater. Alle pasienter bør få et balansert kosthold.

Hovedforebygging av denne sykdommen er tilstrekkelig inntak av jod under svangerskapet. Formål med profylaktiske doser av jod og vitamin D-preparater hos barn. Vitamin D er et godt forebyggende for rickets tilstand og styrker skjelettmuskulettkorsetten. I tillegg er det viktig i brystalderen for ammende barn, som anses å være forebygging av ikke bare endemisk goiter og som et resultat kretinisme, men også forebygging av de fleste sykdommer.

Kretinisme hva det er

Kretinisme er en sykdom av endokrin etiologi, som skyldes en mangel på jodtyroniner på grunn av avvik i hormonproduksjonen av skjoldbruskkjertelen. Moderne medisin karakteriserer sykdomskretinismen som en patologi forårsaket av en betydelig reduksjon i produksjonen av jodtyroniner av dette endokrine organet, en forsinkelse i psykofysisk formasjon og intellektuell modning. Denne sykdommen er en type medfødt hypothyroidisme. Skjoldbruskhormoner stimulerer differensiering og modning av cellulære strukturer og utvikling av organismen. Faktisk blir deres mangel på prenatal modning og i tidlig alderstadium ofte en årsaksfaktor i fremveksten av en anomali i fysisk modning og utvikling av sentralnervesystemet. Grunnlaget for hypothyroid tilstand, som er ledsaget av utviklingsforsinkelser, er mangelen på selen og jod i det daglige kostholdet som forbrukes. Avviket i spørsmålet kan være sporadisk eller endemisk.

Årsaker til kretinisme

Vanligvis utvikler kretinisme hos barn med hypothyroidisme. Dette skyldes mangelen på volumet av syntetisert jod, derfor anses den viktigste etiologiske faktoren i opprinnelsen til kretinisme å være mangelen på jodtyroniner og en reduksjon i effektiviteten av skjoldbruskkjertelen.

Herfra er årsakene til kretinisme skilt ut - disse er 4 typer nedgang i funksjonen av kjertelproduksjon, på grunn av den etiologiske faktoren: primær, sekundær, tertiær hypothyroidisme og avvik i sensitiviteten til kroppens strukturelle enheter til jodtyroniner.

Primær hypothyroidisme er forårsaket av abnormiteter i helsen til det aktuelle organet, og kan være medfødt og oppkjøpt.

Den første er forårsaket av nedsatt kjertelformasjon. Denne kroppen kan være manglende eller underutviklet. Anomalier av modning av dette organet resulterer i: bestråling av en gravid kvinne, bruk av ulike legemidler av en gravid kvinne, som reduserer produksjonen av hormoner, kjertel dysfunksjon, som er funnet hos en kvinne under fødsel, en utilstrekkelig mengde jod i det daglige kostholdet til en gravid kvinne.

Medfødt hypotyroidisme genesis forårsaket på grunn av arvelig nedosformirovannosti kjertel, genetiske abnormaliteter som forårsaker brudd gripe kjertel jod, for å produsere den ønskede hormonet arvet immunitet thyrotropin prostata - hormon fremre hypofyse segment.

Ervervet opprinnelse av hypothyroidisme kan oppstå som følge av overføring av en autoimmun sykdom, manifestert av betennelse i skjoldbruskkjertelen og dens dysfunksjon, reduksjon i kjertelens effektivitet som følge av kirurgi eller dets bestråling, andre typer skjoldbruskbetennelse.

Sekundær hypothyroidisme provoserer et brudd på regulatorisk funksjon av hypofysen. Det skjer også å være en medfødt tilstand og en ervervet genese.

Den første skyldes en arvelig reduksjon i tyrotropinsyntese (hypofysestoppene som stimulerer produksjonen av jodtyroniner) eller utilstrekkelige funksjonelle oppgaver i hypofysen av medfødt etiologi som fører til abnormiteter i syntese av hormoner som produseres av den.

Ervervet hypothyroidisme skyldes dysfunksjon av hypofysen forårsaket av tumorprosesser som forekommer i hjernen, hodeskader og ulike betennelser.

Tertiær hypothyroidisme genererer nedsatt regulatorisk funksjon av hypothalamus, noe som fører til mangel på hormonsyntese som stimulerer hypofysen, som i sin tur slutter å aktivere skjoldbruskkjertelen.

Oppkjøpt genesis tertiær hypothyroidism er en konsekvens av svulst eller inflammatoriske prosesser, samt hodeskader.

Anomalier av følsomheten til kroppens strukturelle enheter til jodtyroniner - produksjonen av hormonet i mengden av normen, men cellene er ikke utsatt for det. Denne tilstanden refererer til medfødte arvelige patologier. Det er forårsaket av en defekt i strukturen av deoksyribonukleinsyre og kromosomer.

Symptomer på kretinisme

Siden denne sykdommen er en konsekvens av redusert produksjon av jodtyroniner, vil symptomene på kretinisme skyldes nedsatt normal funksjon av skjoldbruskkjertelen.

Følgende er tegn på kretinisme, som oppdages opp til en tre måneders periode. Massen til det nyfødte er vanligvis mer enn 4 kg. Etter fødselen er babyer skrik ikke intense. Den resterende navlestrengsprosessen forsvinner mye senere enn i sunne krummer. Videre redusert aktivitet, vedvarende døsighet og nedsatt appetitt er notert. Melk baby suger veldig treg. I fôringsprosessen stopper pusten ofte, ansiktets hud er blåaktig. Puste vanskelig og ganske støyende. Barnet har ofte forstoppelse og hevelse. I tillegg, ofte fra fødselen, ser krummer navlestreng. Barnets kroppstemperatur faller ofte til 35 ° C.

Dermis yellowness kan vare lenge etter fødselen. Fjærene på hodeskallet er ikke overgrodd i lang tid og er preget av store størrelser. Hyppigheten av sammentrekninger av myokardiet er redusert. Barnets muskulatur er tett til berøring, på grunn av hvilken det ser ut som tonen er forhøyet, men dette er en feil antagelse. Slike tetthet forårsaker hevelse.

Diagnostikket kan identifiseres i andre trimester av et barns liv ved hjelp av følgende indikatorer:

- I perioden er alle symptomene godt manifesterte og lett merkbare. Symptomene i denne perioden fortsetter for livet. I første omgang er det et lag i vekst. Mangel på vekt faller ikke opp. Men den tynne babyen ser ikke ut, fordi det er en generell hevelse;

- Barnets kropp blir uforholdsmessig: Kroppen er langstrakt, og lemene, tvert imot, forkortes. Penslene er brede, og fingrene er korte. Nesebroen er bred, og øynene er smale. Hodestørrelser er normale, men på grunn av den manglende lengden på lemmer og kropp som er stunted, virker den uforholdsmessig stor;

- Puffiness gir ansiktet til babyen et karakteristisk utseende. Halssmuler kort og tykk. Tungen er hovent og passer derfor ikke i munnhulen;

- Tenner på bakgrunn av jevnaldrende utbrudd senere;

- Baby trist og døsig, ukommunikativ. Som modning oppstår, forsinkelsen av intellektuell utvikling. Forstoppelse og oppblåsthet følger alltid den beskrevne tilstanden.

Sykdomskretinismen observeres ofte i det enkle kurset. I dette tilfellet finnes de første tegnene på kretinisme hos barn eldre enn to år. Ofte oppdages sykdommen først i pubertaletrinnet.

Tegn på kretinisme hos voksne er oppført nedenfor.

Eksternt i første omgang er det en disproportion av skallen. På samme tid, til tross for den uforholdsmessig store hodestørrelsen sammenlignet med kroppen, er kretinisme preget av en reduksjon av kranialhulenes størrelse og hjernens størrelse (mikrocefali).

I tillegg er pasienter med kretinisme preget av deres korte statur. Veksten av personer med diagnose av kretinisme er forskjellig, men generelt er den mye lavere enn hos et sunt individ.

I fjorten tilfeller hos personer som lider av kretinisme, er det en proporsjonal kroppsbygning, i resten - en disproportion i kroppen. Lemmer i forhold til stammen er forkortet og preget av stor tykkelse, som følge av hvilken bevegelsene til en person som lider av den beskrevne patologi er usammenhengende og klumpete. Fødtene er ofte innpakket innvendig, og klubbfoot blir observert. Leddene er ofte vridd og massiv.

Mobilitet i ryggraden er svekket. Nesten alle personer som lider av den beskrevne patologien har et smalt bekken. I veksten av størrelsen på basen av skallen er det også markerte avvik, slik at nesens bak er sunket og bredt. Pannen på pasientene er dekket av rynker, noe som gjør det vanskelig å bestemme riktig alder etter utseende, fordi pasientene ser mye eldre ut enn sine egne år.

Håret på kroppen til personer som lider av denne sykdommen er ganske dårlig. Håret selv er ganske hardt og svart. Andre karakteristiske tegn kan betraktes, brede kinnben, bukende ører, høy panne, store lepper, tunge som stadig popper ut.

Psykisk retardasjon er notert hos alle individer som lider av kretinisme, men i varierende grad av alvorlighetsgrad. Det skjer at forsinkelsen i modningen av mentale funksjoner når graden av idiocy, når motivet ikke er i stand til å betjene seg selv.

I kretinisme blir kjønnskjertelen redusert, og organene selv er redusert i størrelse. Taleforstyrrelser og hørselshemmede er sterkt uttalt. Også markant økt døsighet, apati, sløvhet, psykiske lidelser av varierende alvorlighetsgrad.

Voksne som har kretinisme er inerte, dumme, likegyldige, og deres handlinger er sakte. Vennlig følelser til miljøet de ikke viser. Karakterisert av mistillit og grumbling. Nerds elsker kjærlighet. De er lett suggestable og følelsesmessig ustabile. Hvis pasientene faller inn i "rabies", så er deres handlinger farlige for andre. Emosjonelle eksplosjoner i denne sykdommen hos voksne er en manifestasjon, ganske sjelden sett, og går fort. Du kan berolige en syk person med hjelp av en kjærtegn.

Ofte blir folk som lider av kretinisme deprimerte, noe som resulterer i at de kan gjøre et selvmordsforsøk.

Gutten, som de blir eldre, aldrer raskere enn sine sunne jevnaldrende. Kroppen av individer med den aktuelle sykdommen krever mye varme, fordi de ikke liker å krype ut fra under et varmt teppe.

Det er mulig å skille ut endringer i ansiktet som er typiske for denne patologien, som puffiness, en flat nese med nedsunket rygg, ofte er munnen rennende, spytt strømmer, tungen sitter fast. Etterligning av pasienter kjennetegnes av knapphet. Uttrykket på ansiktet hans er dumt.

Andre funksjoner kretinisme iboende pasienter: ufullstendig modnings biologiske kjønnskarakteristika, i noen tilfeller der kryptorkisme eller ovariecyste reduksjon konfigurasjon av indre organer, kan ruheten av epidermis, økt tykkelse og bleke hud, forårsake pigmentflekker, spiker skjørhet, redusert svetting.

Siden kretinisme hos barn utvikler seg med hypothyroidisme, reduseres alle prosesser som skjer i kroppen. Som et resultat, hos babyer med en diagnose av kretinisme, er det et lag i dannelsen av mentale funksjoner, en nedgang i intellektuell aktivitet og en forsinkelse i fysisk utvikling. I tillegg har denne sykdommen atferdsendringer.

Kretinisme behandling

Utfallet av sykdommen under behandling er på grunn av tidspunktet for tilstrekkelig behandling. Etter alt cretinisme, hva er det? Dette er en sykdom forårsaket av mangel på produksjon av jodtyroniner, noe som fører til en forsinkelse i dannelsen. Derfor bidrar tidlig behandling av kretinisme til en mer sunn utvikling.

Sykdomskretinismen er preget av utseende av endringer i den patologiske orienteringen i forskjellige systemer og organer, og pasienten er derfor gjenstand for undersøkelse av følgende spesialister: en ortopedist, en terapeut eller barnelege, en endokrinolog, en nevropatolog og en psykiater. Hovedklinikken er imidlertid endokrinologen, siden sykdomscretinismen fortsatt er av endokrin opprinnelse. Andre eksperter bestemmer forekomsten av patologiske transformasjoner i de aktuelle organene.

For å diagnostisere kretinisme utføres følgende obligatoriske aktiviteter. I første omgang tas blodprøve for å bestemme volumet av syntetiserte jodtyroniner og hypofysehormoner.

I medisin er det noe som forbigående eller forbigående hypothyroidisme. Indikatorer for jodtyroniner reduseres midlertidig og etter en viss tidsperiode gjenopprettes. I dette tilfellet utvikler kretinismen ikke sykdommen. En blodprøve viser samtidig en liten reduksjon i innholdet av hormoner produsert av skjoldbruskkjertelen, og en liten økning i konsentrasjonen av tyrotropin syntetisert av hypofysen. Et slikt resultat vurderes av leger å være tvilsomt, så studien skal gjentas over tid.

En stor rolle i tidlig gjenkjenning av kretinisme spilles av screening, som utføres i nyfødtstadiet. Øvelse av denne prosedyren praktiseres på den fjerde dagen etter fødselen av babyen, hvis barnet har dukket opp til tiden. Premature babyer screening er vist på dag 7. Screeningsmetode bestemmer innholdet av tyrotropin i blodet. Denne indikatoren gir informasjon om ytelsen til endokrine kjertelen. Det anses å være grunnleggende for å diagnostisere den aktuelle patologien. Ved bestemmelse av økt innhold av skjoldbruskstimulerende hormon utføres retesting umiddelbart. Også utnevnt forebyggende behandling og korrigerende tiltak og tyroksinpreparater.

Hos barn med ikke avslørt kretinisme, i alderen fra midten av andre trimester av livet til opphør, kan en blodprøve vise et forhøyet innhold av kolesterol og fett, noe som er et indirekte bevis på forekomsten av den beskrevne sykdommen.

For å identifisere patologiske endringer ble det anbefalt å gjennomføre en analyse av blodets biokjemiske sammensetning. En klinisk studie gjøres også der blodsammensetningen analyseres, nemlig: innholdet av hemoglobin, hvite blodlegemer, leukocyttformel, fargestikk, konsentrasjonen av røde blodlegemer. Som et resultat kan anemi oppdages.

I tillegg til blodprøver er det nødvendig med ultralydundersøkelse av kjertelen. Denne studien gjør det mulig å bestemme: Tilstedeværelsen av ulike formasjoner, kroppens konfigurasjon og dens størrelse, modifikasjoner av skjoldbruskkjertelstrukturen, veksten av enkelte segmenter av kjertelen, tilstanden av blodstrømmen (tosidig skanning).

De listede undersøkelsesdataene tillater å identifisere årsakene til avvik i kjertelenes funksjon. Med tidlig påvisning av den aktuelle patologi kan sykdomsstaten kompenseres fullt ut ved å ta tyroksin. Derfor er det svært viktig å utføre aktiviteter for diagnostisering og forutbestemmelse av adekvat behandling av kretinisme i tide.

Med nedsatt ytelse av kjertelen anbefales det at utnevnelsen av erstatningsterapi. En pasient individer er foreskrevet bruk av hormonelle midler rettet mot å gjenopprette tilstrekkelig funksjon av skjoldbruskkjertelen. Slike legemidler viser positive resultater i noen variasjoner av hypothyroidisme, bortsett fra de som skyldes sykdommen av følsomhet av vev til jodtyroniner.

Endokrinologer foreskriver vanligvis triiodothyronin eller levothyroksin. I tillegg til bruk av farmakopéialmidler, må du også følge den etablerte dietten. I første omgang bør all mat som forbrukes av pasienten bli beriket med jod.

Aktiviteten til barn må bygges på en slik måte at barna ikke føler seg dårligere eller fratatt. Eventuelle kreative impulser bør også oppfordres til barnet. Kreativitet gjør at du kan forbedre sosiale ferdigheter og bidra til utvikling av motoriske ferdigheter.

Barn som lider av kretinisme skal overvåkes kontinuerlig av en endokrinolog, slik at legen kan raskt rette opp terapeutisk diett og dosering av legemidler. Valget av behandlings- og korrigeringsmetoder for eksponering ved dannelsen av strukturer i nervesystemet og kroppshøyde fortjener spesielt nøye oppmerksomhet.

Kvinner som er interessert i kretinisme, hva det er, må nødvendigvis forstå enkel sannhet - dette er en alvorlig lidelse som krever terapeutisk korrigerende handling. Utfallet av denne patologien avhenger av tidspunktet for deteksjon og igangsetting av terapi.

Ungene, med tidlig påvisning av avviket i spørsmålet, og som startet behandlingen av kretinisme etter å ha nådd en krummebrytelse på tre ukers alder, slipper ikke bak sine sunne jevnaldrende i utviklingen. Derfor er rettidig diagnostisering av kretinisme svært viktig, særlig screening. Hvis screening ikke er ferdig (for eksempel hjemmefødt), er det ikke mulig å fastslå tilstrekkelig behandling i tide. Slike babyer kommer til å ligge bak i psykofysisk modning, har en taleforsinkelse. Formen av intellektet lider også.

For å forhindre forekomst av kretinisme bør en kvinne som bærer et barn spise produkter som er beriket med jod, gjennomgå en laboratorieundersøkelse og følge alle medisinske anbefalinger. For at denne endokrine kjertelen skal utvikles riktig i krummene, må den nødvendige konsentrasjonen av jod være inneholdt i kvinnekroppen.

Forebygging av kretinisme må således inneholde følgende trinn:

- Mottak under fosteret jodpreparater;

- Ernæring av den fremtidige moren;

- forbud mot fødsel av barn fra nære slektninger;

- Forebyggende tiltak for forebygging av skjoldbrusk sykdom.

Typer, årsaker, symptomer og diagnose av kretinisme

Hvor ofte, lei av en mann til å forklare noen åpenbare ting, kaller vi ham en nerd! Det er viktig å forstå at dette konseptet har flere betydninger: det er en sykdomskretinisme, og det er kretinisme, som viser seg å være en betegnelse av ekstrem grad av sløvhet i noe smalt felt av menneskelig aktivitet (topografisk kretinisme er et typisk eksempel).

Sykdom eller nedsattelse

Kretinisme som en sykdom er en sykdom i det endokrine systemet, som utvikles som et resultat av dysfunksjon av skjoldbruskkjertelen. Hoved manifestasjonen er en forsinkelse i intellektuell, fysisk og mental utvikling. Symptomene på sykdommen begynner å dukke opp i tidlig barndom, forblir uendret i løpet av kort levetid.

Med denne sykdommen hos voksne oppdager et menneskes utseende umiddelbart øyet, men barnets kretinisme (hypothyroidisme) manifesteres i manglende evne til å lære, i dårlig tale eller i fravær. Disse barna er lat, veldig apatisk. I dag er det etablert et meget nært forhold mellom jodmangel (hovedårsaken til hypothyroidisme) og utviklingen av intelligensnivået. I områder med mangel på jod er innbyggere med lav intelligens 14% mer.

Uten rask behandling øker symptomene raskt. Derfor lever nørder vanligvis ikke mer enn 40 år.

Det er to typer av denne sykdommen: Kretinisme er endemisk, og også sporadisk. I tillegg er det andre typer som ikke regnes som en sykdom: typografisk, profesjonell, geografisk kretinisme...

  • Sporadisk kretinisme. Ofte forekommer en slik kretinisme som en form for medfødt hypothyroidisme, men noen ganger utvikler den seg i prosessen med etterfølgende vekst av barnet. Årsakene er vanligvis knyttet til utviklingsforstyrrelser i embryoet som forårsaker funksjonsfeil hos det endokrine systemet. Den siste fasen av hypothyroidisme er myxedema (eller voksenkretinisme). Også en voksen kan ha et sekundært myksemd forårsaket av en lesjon av hypothalamus eller hypofyse. Det er en klar sammenheng mellom alvorlighetsgraden av fysiologiske mangler og alvorlighetsgraden av mentale endringer i sporadisk kretinisme. Men med endemisk kretinisme er denne forbindelsen ikke så uttalt;
  • Endemisk kretinisme. Dette er et kompleks av psykofysiske patologier som utvikler seg i beboere i lokaliteter med en liten mengde jod (vanligvis i fjellområder). Denne typen sykdom ledsages ofte av goiter og døvemutisme, som oftest utvikler seg i begynnelsen av et barns liv. Men ikke alle pasienter som lider av endemisk goiter i slike områder, har kretinisme. Noen ganger forekommer endemi kretinisme hvor det ikke er merkbar mangel på jod. Og nyere studier utelukker ikke selv faktumet av infeksjon med denne sykdommen.

Hvis kretinisme som en sykdom har to forskjellige former, er kretinisme, som en egenskap ved utviklingen av individuelle områder av hjernen, preget av en rekke arter. Kretinisme som en sykdom er imidlertid ikke en del av slike overgrep.

En person kan ikke sammenligne et geografisk kart med et ekte sted (såkalt topografisk kretinisme), en annen, til tross for tilstedeværelsen av instituttutdanningen, assimilerer ikke hvilke skilletegn som skal settes (såkalt typografisk kretinisme), mens den tredje har profesjonell kretinisme... Det mest kjente fenomenet er romlig eller topografisk kretinisme.

  • Topografisk kretinisme (eller romlig demens). Ikke et medisinsk begrep, men manglende evne til å navigere i et ukjent område. Dette skyldes funksjonelle funksjoner i hjerneaktiviteten, der noen har problemer med orientering. Dette er på ingen måte en sykdom, men en slags psykologisk særegenhet som er særegen for kvinner. Hos menn, så vel som i venstrehånden, er den høyeste halvkule, som er ansvarlig for romoppfattelsen, mye bedre utviklet. Men "retrained lefties" kan også ha en dårlig romlig orientering, siden deres halvkule kan mislykkes.

Kronisk søvnmangel forverrer manifestasjonene av topografisk kretinisme på grunn av nedsatt blodtilførsel til hjernen, nedsatt visuelt minne. Geografisk kretinisme bidrar også til latskap, fravær. Et slikt brudd kan til og med være arvelig. For å redusere alvorlighetsgrad er det nødvendig å styrke det visuelle minnet, samt romlig tenkning.

årsaker

Hovedårsaken til hvilken kretinisme forekommer hos mennesker er mangelen på bestemte skjoldbruskhormoner. Denne endokrine forstyrrelsen utvikles under påvirkning av ulike faktorer:

  • hypoplasi i skjoldbruskkjertelsens embryo, dets feil sted eller mangel på det i det hele tatt;
  • mangel på gravide kvinners spesifikke hormoner, eller mangel på dem i babyen;
  • terapi av gravide kvinner med radioaktivt jod;

Plasseringen av skjoldbruskkjertelen

mangel på selen, jod;

  • autoimmun tyreoiditt;
  • forstyrrelser i hypofysen;
  • genetiske lidelser (skjoldbruskstimulerende hormonreaksjon);
  • nært beslektede ekteskap;
  • litiumterapi og andre kjemiske elementer.
  • Noen ganger er årsaken til denne sykdommen jodmangel i et bestemt bostedsområde. I slike tilfeller diagnostiseres endemisk kretinisme. Vær som det kan, har kretinisme uavhengige symptomer, uavhengig av årsakene til forekomsten.

    symptomatologi

    • Lag eller nedsatt fysisk utvikling. Langsom vekst eller endring av tenner, langsom vekst av kroppen (den såkalte dvergfismen). Uforholdsmessig, inharmonisk kroppsbygning (veldig stort hode med korte lemmer). Lang ikke-fanging av fontaneller på skallen, deformering av skallen med fortykning av beinene, skarpt utstående kinnben. Noen ganger er det deformitet av leddene eller beinene i lemmer, uttalt skoliose er også mulig;
    • Ansiktet. Det har grove egenskaper på grunn av hevelse av myke vev - en "firkantet" nese med kraftig nedsunket rygg, okulær hypertelorisme (brede øyne), en åpen slobber munn med tungen fast ut. Hans etterligning er svært dårlig, og hans uttrykk er likegyldig, dum;
    • Andre eksterne tegn. Forringelse av hørsel og tale (opp til døvemutisme). Underutvikling av sekundære seksuelle egenskaper. Huden er grov, tykk, veldig blek, det er pigment flekker, vanligvis hevelse. Etter tjue år blir huden rynket og flabby. Håret på hodet er mørkt og sparsomt, neglene er sprø, og svette er redusert;

    Ulike manifestasjoner av kretinisme

    Kliniske symptomer. Sakte prosesser og reflekser tenkning, bradykardi, lavt blodtrykk. Interne organer er betydelig redusert i størrelse. Problemer i mage-tarmkanalen, myxedem, noen ganger er det symptomer på IRR. Krenket funksjonen til kjønnskjertlene. Tilstedeværelsen av goiter skjer, men det er ikke nødvendig. Sjeldent forekommer myxedema ødem (såkalt myxedema kretinisme);

  • Overtredelse av oppførsel, utvikling av psyken, intellektet (til idiocy). Kretiner er treg, langsom, døsig. Ifølge hans holdning til andre - vanligvis mistilløs, uvennlig. De er lett suggestible, kjærlighet kjærlighet, men følelsesmessig ustabil. Hvis de blir voldsomt sint, kan de til og med være farlige, men blinkene av påvirkning er sjeldne, de er raskt utarmet;
  • Kretinisme øker tilbøyelighet til selvmord og depressive tilstander, i tillegg til dette er det stor risiko for å utvikle psykose og skizofreni. Når du vokser opp, er det tegn på rask tidlig aldring av hele organismen. Pasienter er ofte overvektige. Pasienter har et ekstremt høyt behov for varme, så de tilbringer mye tid i senger. Det er tilfeller av rusmiddelmisbruk. Utsiktene til slike mennesker er svært smale, oftest kommer det ned til grunnleggende behov.

    diagnostisere

    Ved barndom er diagnosen vanskelig. Medfødt mangel på skjoldbruskkjertelhormoner kan bare avsløre en bestemt undersøkelse, som utføres i den første uken etter fødselen. Bekreftelse av forekomsten av denne sykdommen er et høyt nivå av hypofysehormoner i et spedbarns blod. Diagnosen av denne sykdommen hos eldre barn er basert på ulike kliniske, laboratorie- og radiologiske analyser.

    Klinisk diagnose: Ekstern tegn på sykdommen kan forekomme i begynnelsen av livet, men oftest er kretinisme bekreftet i 5-6 år. Spesiell oppmerksomhet i diagnosen av spedbarn bør utbetales til svak suging av brystet og konstant døsighet. For et slikt barn er preget av et kjedelig "måneskikkelig ansikt". Ofte funnet strabismus. Det er et komplett tap eller alvorlig hørsel og lukt. Barnet ligger langt bak sine jevnaldrende i utviklingen av intelligens, vokser nesten ikke, det er vanskelig å snakke de første ordene, det er veldig sent. I alvorlige tilfeller gjør barnet bare ujevne lyder.

    Hvis kretinisme manifesterte seg i et barn eldre enn 3-4 år, vil det ikke være alvorlige mentale abnormiteter, men intelligensnivået vil bli redusert, og evnen til å lære er betydelig svekket. I diagnosen er det nødvendig å tydelig skille denne sykdommen fra Gargoilism (Pfaundler-Gurler sykdom), Downs syndrom og noen andre sykdommer.

    I dag er kretinisme sjelden, fordi alle barn gjennomgår en klinisk analyse av blod for tilstedeværelsen av skjoldbruskkjertelhormoner i fødselssykehusene allerede i den første uka i livet. En slik diagnose av hypothyroidisme bidrar til rettidig behandling, noe som gjør at hvert barn kan utvikle seg tilstrekkelig.